Η πρώην σταρ του τένις Μόνικα Σέλες αποκάλυψε ότι έχει διαγνωστεί με μυασθένεια Gravis, μια σπάνια αυτοάνοση πάθηση που επηρεάζει τον τρόπο λειτουργίας των μυών. Η πολυνίκης των Grand Slam δήλωσε ότι η διάγνωση έγινε πριν από τρία χρόνια, αφού εμφάνισε τα πρώτα προβλήματα στην όραση και αδυναμία στα χέρια και τα πόδια.
Υπολογίζεται ότι η μυασθένεια Gravis επηρεάζει από τρία έως 12 άτομα ανά 100.000 και εμφανίζεται όταν το σώμα επιτίθεται στη νευρομυϊκή σύναψη, δηλαδή στη σύνδεση μεταξύ των μυών και των νευρικών κυττάρων. Αυτό μειώνει την ικανότητα μετάδοσης νευροδιαβιβαστών (σ.σ.: των χημικών αγγελιοφόρων) στη σύναψη, επηρεάζοντας τον τρόπο που συσπώνται και λειτουργούν οι μύες.
Τα σημάδια που προειδοποιούν
Τα πιο κοινά σημάδια της πάθησης είναι η αδυναμία των μυών που κινούν τα μάτια, η πτώση του ενός ή και των δύο βλεφάρων και η θολή ή διπλή όραση. Λιγότερο συχνά εμφανίζονται ξηροφθαλμία, πόνος και δακρύρροια.
Συχνά παρατηρούνται επίσης καρδιακές αλλαγές και αρρυθμίες, ενώ εξασθενούν και οι μύες του προσώπου, δυσκολεύοντας την έκφραση των συναισθημάτων.
Επίσης επηρεάζονται και άλλες εκούσιες κινήσεις –ιδιαίτερα στα χέρια και τα πόδια. Αυτή η αδυναμία μπορεί να δυσκολέψει τις καθημερινές δραστηριότητες και συνήθως επιδεινώνεται με την κόπωση, ενώ βελτιώνεται με την ξεκούραση.
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται
Η μυασθένεια gravis μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και στις γυναίκες εμφανίζεται συχνότερα στις ηλικίες από 20 έως και 40 ετών, ενώ στους άνδρες μετά τα 60. Δεν θεωρείται κληρονομική πάθηση, επομένως μπορεί να εκδηλωθεί ακόμη και σε άτομα χωρίς οικογενειακό ιστορικό.
Η πάθηση είναι εξαιρετικά σπάνια στα βρέφη, αν και υπάρχει μια μορφή που μπορεί να μεταδοθεί από τη μητέρα στο έμβρυο μέσω του πλακούντα. Αυτό μπορεί προσωρινά να προκαλέσει συμπτώματα μετά τη γέννηση – όπως αδύναμο θηλασμό, δυσκολία στην αναπνοή, αδυναμία ή παράλυση μυών του προσώπου και χαμηλό μυϊκό τόνο.
Τις τελευταίες δύο δεκαετίες η συχνότητα εμφάνισης της πάθησης έχει αυξηθεί, ιδιαίτερα σε άτομα άνω των 65 ετών. Δεν είναι ξεκάθαρο γιατί, αν και πιθανολογείται ότι σχετίζεται με καλύτερες διαγνωστικές μεθόδους, μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής και τη φυσιολογική φθορά του ανοσοποιητικού με την ηλικία.
Αν και οι περισσότεροι ασθενείς έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής, σε κάποιες περιπτώσεις η πάθηση μπορεί να οδηγήσει σε πρόωρο θάνατο – κυρίως λόγω της επίδρασης στους μύες που είναι απαραίτητοι για την αναπνοή και την κατάποση. Περίπου 20% των ασθενών θα εμφανίσουν «αναπνευστική κρίση», συχνά μέσα στα δύο πρώτα χρόνια από τη διάγνωση.
Αντιμετώπιση των μυϊκών συμπτωμάτων
Η ακριβής αιτία της πάθησης δεν είναι γνωστή, αλλά πιστεύεται ότι εμπλέκεται ο Θύμος αδένας. Ο Θύμος, ο οποίος βρίσκεται στο στήθος, είναι μεγάλος στην παιδική ηλικία και συμμετέχει στη δημιουργία νέων ανοσοκυττάρων, αλλά συρρικνώνεται με την πάροδο των ετών την ηλικία.
Πιστεύεται ότι ο συγκεκριμένος αδένας παράγει τα αντισώματα που επιτίθενται στη νευρομυϊκή σύναψη. Στοιχεία δείχνουν ότι οι ασθενείς που τον αφαιρούν έχουν καλύτερη υγεία και χαμηλότερο κίνδυνο πρόωρου θανάτου.
Οι διαθέσιμες θεραπείες
Δεν υπάρχει ακόμη οριστική θεραπεία για τη μυασθένεια gravis. Οι διαθέσιμες θεραπείες εστιάζουν στη μείωση της μυϊκής αδυναμίας, βελτιώνοντας έτσι την ποιότητα ζωής.
Η πυριδοστιγμίνη είναι συχνά η πρώτη θεραπεία, καθώς βελτιώνει την επικοινωνία νεύρων-μυών εμποδίζοντας τη διάσπαση της ακετυλοχολίνης.
Τα κορτικοστεροειδή όπως η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιούνται όταν η πυριδοστιγμίνη δεν είναι αρκετή. Τα φάρμακα αυτά μειώνουν τη φλεγμονή και περιορίζουν τη δράση του ανοσοποιητικού, αν και η μακροχρόνια χρήση τους έχει παρενέργειες (π.χ. οστεοπόρωση, κόπωση, αυξημένο σάκχαρο).
Τα ανοσοκατασταλτικά επίσης βοηθούν μειώνοντας τις επιθέσεις του οργανισμού στους ιστούς. Σε περιόδους έξαρσης μπορούν να χρησιμοποιηθούν μονοκλωνικά αντισώματα ή αναστολείς του συμπληρώματος, που όμως αυξάνουν τον κίνδυνο λοιμώξεων όπως η μηνιγγίτιδα.
Η θεραπευτική πλασμαφαίρεση αφαιρεί τα επιβλαβή αντισώματα από το αίμα και έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει σημαντικά τα συμπτώματα.
Δημόσια πρόσωπα και ενημέρωση
Η Σέλες δεν είναι η πρώτη διάσημη που μιλά δημόσια για την πάθηση, με στόχο να ενημερώσει το κοινό. Ο Λόρενς Ολίβιε, η ηθοποιός Σουζάν Ρότζερς, ο Ολυμπιονίκης Τζέιμς Κάρτερ και ο Κρίστοφερ Μιλν -γιος του συγγραφέα του Γουίνι το Αρκουδάκι- είχαν επίσης διαγνωστεί με μυασθένεια Gravis. Ο Γουόλτ Ντίσνεϊ λέγεται ότι βασίστηκε σε φίλο του που έπασχε από την πάθηση για να δημιουργήσει τον «Χαχανούλη» από τους Επτά Νάνους.
Με την αυξανόμενη ενημέρωση και τις καλύτερες διαγνωστικές μεθόδους, οι θεραπευτικές επιλογές για τη μυασθένεια gravis βελτιώνονται συνεχώς, επιτρέποντας στους ασθενείς να ζουν πιο γεμάτες και δραστήριες ζωές, παρά τη χρόνια φύση της νόσου.
Πηγή: TheConversation.com
