Οι επιθέσεις συχνά κρατούν αρκετές μέρες και απαιτούν άμεσα θεραπεία. Σε κάποιες περιπτώσεις είναι απειλητικές για τη ζωή. Το σύνδρομο αυτό «χτυπά» πιο συχνά τους ενήλικες και είναι ακόμα σπάνιο στα παιδιά.
Σημάδια και συμπτώματα
Τα συμπτώματα συνήθως έρχονται σαν μια μικρή «αθώα» προειδοποίηση που συνήθως είναι αρκετά ήπια και περιλαμβάνει ρινική συμφόρηση και βήχα, η οποία μπορεί να σχετίζεται με ιογενή λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού.
Οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν κακουχία, ναυτία, ζάλη, αχνή αίσθηση, κοιλιακό άλγος, κεφαλαλγία και πρήξιμο των άκρων. Πυρετός, ρίγη, φαγούρα μπορεί επίσης να υπάρχουν χωρίς να υπάρχει κανένα σημάδι λοίμωξης.
Οι ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίσουν αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρωση) που μπορεί να οδηγήσουν σε λανθασμένη διάγνωση όταν εξετάζεται το αίμα. Η ανάρρωση σπάνια μπορεί να γίνει χωρίς την άμεση και κατάλληλη θεραπεία.
Το σύνδρομο αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε πρήξιμο και συσσώρευση υγρών γύρω από την καρδιά και τον πνεύμονα. Επίσης, η χαρακτηριστική αύξηση της αιμοσφαιρίνης και του αιματοκρίτη μπορεί να απουσιάζει σε αυτές τις περιπτώσεις ωστόσο η λευκωματίνη είναι εμφανώς μειωμένη λόγω της απώλειας υγρού από τους ιστούς. Χαμηλός όγκος αίματος με μια μικρή μείωση στην πίεση του αίματος είναι σπάνια συμπτώματα σε χρόνιες περιπτώσεις. Ο οργανισμός των ασθενών αυτών μπορεί να αντιδρά κατάλληλα σε γλυκοκορτικοειδή, διουρητικά και αμινοφυλλίνη, ή σε θεραπεία με ανοσοσφαιρίνη ( IVIG)/
Αίτια
Η αιτία του συνδρόμου δεν είναι ακόμα γνωστή ωστόσο από ότι φαίνεται δεν υπάρχει κάμια γενετική προδιάθεση πίσω από την πάθηση. Πάνω από τους μισους ασθενείς έχουν μια μονοκλωνική πρωτεΐνη ή αλλιώς Μ - πρωτεΐνη που ανιχνεύεται στο αίμα. Συνήθως οι επιθέσεις που γίνονται από το σώμα στον «εαυτό του» οφείλονται σε έναν αυτοάνοσο μηχανισμό κατά τον οποίο το ανοσοποιητικό σύστημα «μπερδεύεται» και ξεκινά επίθεση. Αυτό μπορεί να συμβαίνει γιατί κάτι δημιουργείται βλάβη στο αίμα από τα τριχοειδή αγγεία από την οποία και ξεκινά η επίθεση.
Το σύνδρομο καταγράφηκε πρώτη φορά από τον Clarkson το 1960 και είναι πολύ σπάνιο καθώς είναι λιγότεροι από 500 οι άνθρωποι παγκοσμίως στους οποίους έχει ανιχνευθεί το συγκεκριμένο σύνδρομο.
Η διάγνωση γίνεται όταν συνυπάρχουν τρεις παράμετροι: Χαμηλή πίεση αίματος, αυξημένος αιματοκρίτης και χαμηλή πρωτεΐνη στο αίμα (υπολευκωματιναιμία). Παρόλα αυτά για να γίνει διάγνωση ακολουθούν και άλλες εξετάσεις οι οποίες πρέπει να αποκλείσουν το ενδεχόμενο μόλυνσης και η ανεπάρκεια αναστολέα εστεράσης C-1.
Με πληροφορίες από το https://rarediseases.org
