Η Παγκόσμια Ημέρα Δρεπανοκυτταρικής Νόσου, θεσπισμένη από τον ΟΗΕ το 2008, είναι μια ευκαιρία ενημέρωσης και ευαισθητοποίησης για καλύτερη πρόληψη και φροντίδα γύρω από μια σοβαρή, αλλά λιγότερο γνωστή στο ευρύ κοινό, κληρονομική νόσο του αίματος η οποία επηρεάζει εκατοντάδες συμπολίτες μας σε όλη τη χώρα που πάσχουν από αυτήν ή ζουν ως φορείς της νόσου.
Ο ΠΑΣΠΑΜΑ υπογραμμίζει την ανάγκη για ουσιαστική υποστήριξη των ασθενών και ανάδειξη των σύνθετων προκλήσεων που αντιμετωπίζουν.
Τι είναι η Δρεπανοκυτταρική Νόσος
Η Δρεπανοκυτταρική Νόσος (ΔΝ) είναι μια σοβαρή κληρονομική αιματολογική διαταραχή που προσβάλλει τη δομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Προκαλείται όταν ένα άτομο κληρονομήσει παθολογικά γονίδια και από τους δύο γονείς και περιλαμβάνει μορφές όπως η ομόζυγη δρεπανοκυτταρική αναιμία και η μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία (συνδυασμός μεσογειακής αναιμίας και δρεπανοκυτταρικής αναιμίας). Τα ερυθρά αιμοσφαίρια, αντί για το φυσιολογικό δισκοειδές σχήμα, αποκτούν δρεπανοειδές σχήμα – δηλαδή σχήμα δρεπανιού – σε μια διαδικασία που ονομάζεται δρεπάνωση, καθιστώντας το αίμα πιο παχύρρευστο, με μειωμένη ικανότητα ροής. Το αίμα δεν κυκλοφορεί εύκολα, το οξυγόνο δεν φτάνει επαρκώς στους ιστούς και το αποτέλεσμα είναι οι ασθενείς να εμφανίζουν πόνο στα οστά (επώδυνες αγγειοαποφρακτικές κρίσεις), χρόνια κόπωση, δύσπνοια, αναιμία, ευαισθησία σε λοιμώξεις, εγκεφαλικά επεισόδια και βλάβες σε ζωτικά όργανα όπως ο σπλήνας, το ήπαρ, οι νεφροί και η καρδιά. Οι κρίσεις επιδεινώνονται από αφυδάτωση, απότομες μεταβολές θερμοκρασίας, ψυχολογικό στρες και λοιμώξεις.
Αντιμετώπιση και θεραπευτική φροντίδα
Η νόσος απαιτεί συστηματική παρακολούθηση από εξειδικευμένες ιατρικές ομάδες και μονάδες. Οι βασικές θεραπείες περιλαμβάνουν τη χρήση υδροξυουρίας, μεταγγίσεις αίματος, αφαιμαξομεταγγίσεις και, σε ορισμένες περιπτώσεις, νέες καινοτόμες προσεγγίσεις που βελτιώνουν σημαντικά το προσδόκιμο και την ποιότητα της ζωής. Σημαντικός είναι και ο ρόλος της ψυχολογικής υποστήριξης καθώς η νόσος δεν επιβαρύνει μόνο το σώμα, αλλά επηρεάζει και την ψυχική ανθεκτικότητα, την κοινωνική ζωή, την επαγγελματική ένταξη και πορεία των ασθενών.
Η πρόληψη είναι εφικτή
Ο μοριακός και ο αιματολογικός προγεννητικός έλεγχος σώζουν ζωές. Παρότι στην Ελλάδα δεν είναι ακόμη υποχρεωτικός, αποτελεί κρίσιμο εργαλείο πρόληψης της γέννησης παιδιών με σοβαρές μορφές της νόσου. Η έγκαιρη ενημέρωση και ευαισθητοποίηση των μελλοντικών γονέων είναι απαραίτητη.
Το κάλεσμα του ΠΑΣΠΑΜΑ
Η Πολιτεία οφείλει να διασφαλίζει την προσβασιμότητα σε εξειδικευμένες μονάδες, την πλήρη εφαρμογή των θεραπευτικών πρωτοκόλλων, την ενίσχυση της ψυχοκοινωνικής υποστήριξης και την ενδυνάμωση των προγραμμάτων πρόληψης. Οι ασθενείς έχουν δικαίωμα σε αξιοπρεπή φροντίδα, ποιοτική ζωή, μόρφωση, εργασία και οικογένεια — χωρίς αποκλεισμούς.
