Η μυατροφική πλευρική σκλήρυνση ή πλαγία μυατροφική σκλήρυνση (amyotrophic lateral sclerosis, ALS), γνωστή και ως νόσος του κινητικού νευρώνα, είναι εκφυλιστική διαταραχή του νευρικού συστήματος. Η νόσος χαρακτηρίζεται από σπαστικότητα, δεσμιδώσεις και προοδευτική μυϊκή αδυναμία. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα δυσκολία στην ομιλία, κατάποση και εν τέλει διακοπή της αναπνοής. Τα αίτιά της δεν είναι γνωστά στο 90% με 95% των περιπτώσεων (σποραδικές), ενώ στις υπόλοιπες περιπτώσεις είναι κληρονομική. Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη νόσο.
Η παλαιότερη γνωστή περιγραφή της νόσου έγινε το 1824 από τον Τσαρλς Μπελ. Το 1869 ο Ζαν-Μαρτέν Σαρκό (Jean-Martin Charcot) συσχέτισε πρώτος τα συμπτώματα με τα νευρολογικά προβλήματα και το 1874 χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά ο όρος πλαγία μυατροφική σκλήρυνση, ενώ ενίοτε αναφέρεται και ως Νόσος Σαρκό. Η νόσος απέκτησε ευρύτερη δημοσιότητα στις ΗΠΑ όταν διαγνώστηκε με αυτήν ο αθλητής του μπέιζμπολ Λου Γκέρινγκ (έτσι η νόσος μνημονεύεται και ως Νόσος Λου Γκέρινγκ), ενώ προσέλκυσε αργότερα διεθνές ενδιαφέρον, όταν έγινε γνωστό ότι έπασχε από τη νόσο ο διάσημος επιστήμονας Στίβεν Χόκινγκ.
Υπενθυμίζουμε ότι τον Απρίλιο του 2025, ο ηθοποιός Έρικ Ντέιν, ο άλλοτε πρωταγωνιστής του Grey’s Anatomy ως Dr. Mark Sloan, αποκάλυψε πως πάσχει από τη νευροεκφυλιστική νόσο ALS. Ο ηθοποιός, ωστόσο, δήλωσε ότι δεν θα αφήσει την ασθένεια να τον καταβάλει και θα συνεχίσει να εργάζεται και να συμμετέχει στην επιτυχημένη σειρά «Euphoria».
Στην Ελλάδα, από την ίδια νόσο έφυγε το περασμένο καλοκαίρι, στα 59 του χρόνια ο κακός με τα μαύρα της επιτυχημένης σειράς «Παρά Πέντε», Γεράσιμος Μιχελής.
Τα πρώτα σημάδια της ALS
Η μυϊκή αδυναμία αποτελεί το συχνότερο πρώιμο σύμπτωμα της νόσου και εμφανίζεται περίπου στο 60% των ανθρώπων που διαγιγνώσκονται με ALS.
Τα αρχικά συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν από άνθρωπο σε άνθρωπο, ωστόσο συνήθως περιλαμβάνουν:
- δυσκολία στο περπάτημα και συχνά παραπατήματα,
- αδυναμία στα πόδια και στους αστραγάλους,
- αδυναμία ή αδεξιότητα στα χέρια,
- δυσκολία διατήρησης όρθιας στάσης του σώματος,
- μυϊκές κράμπες και συσπάσεις, ιδιαίτερα σε χέρια, ώμους, γλώσσα και πόδια,
- προβλήματα στην ομιλία,
- δυσκολία στην κατάποση,
- ανεξέλεγκτα επεισόδια γέλιου ή κλάματος.
Η νόσος συνήθως ξεκινά από τα άκρα και σταδιακά επεκτείνεται σε περισσότερα σημεία του σώματος, επηρεάζοντας κρίσιμες λειτουργίες όπως η μάσηση, η κατάποση, η ομιλία και τελικά η αναπνοή.
Όταν προσβληθούν οι αναπνευστικοί μύες, ο ασθενής χρειάζεται αναπνευστική υποστήριξη, ενώ η αναπνευστική ανεπάρκεια αποτελεί μία από τις συχνότερες αιτίες θανάτου στις περιπτώσεις ALS.
Τι δεν επηρεάζει η νόσος
Παρά τη σοβαρότητα της ασθένειας, η ALS δεν επηρεάζει άμεσα τη γνωστική λειτουργία, ούτε τις αισθητήριες λειτουργίες ή τον έλεγχο του εντέρου, καθώς προσβάλλει κυρίως τους κινητικούς νευρώνες.
Αυτό σημαίνει ότι οι περισσότεροι ασθενείς διατηρούν την πνευματική τους διαύγεια και μπορούν να επικοινωνούν και να αλληλεπιδρούν φυσιολογικά με το οικογενειακό και κοινωνικό τους περιβάλλον.
Ποιοι διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο
Ηλικία
Η ALS εμφανίζεται συχνότερα σε ανθρώπους ηλικίας μεταξύ 40 και 60 ετών, αν και υπάρχουν περιπτώσεις εμφάνισης ακόμη και σε άτομα ηλικίας άνω των 20 ετών.
Φύλο
Οι άνδρες παρουσιάζουν περίπου 20% μεγαλύτερη πιθανότητα να αναπτύξουν τη νόσο σε σύγκριση με τις γυναίκες, διαφορά που τείνει να εξισώνεται μετά την ηλικία των 70 ετών.
Κληρονομικότητα
Περίπου το 5% έως 10% των περιστατικών σχετίζονται με οικογενειακό ιστορικό ALS. Στις περιπτώσεις αυτές, υπάρχει σημαντική πιθανότητα μετάδοσης του σχετικού γονιδίου στις επόμενες γενιές.
Ωστόσο, στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων, περίπου 90% έως 95%, τα ακριβή αίτια εμφάνισης της νόσου παραμένουν άγνωστα.
