ΜΕΝΟΥ ΚΛΕΙΣΙΜΟ
  • ΟΛΕΣ ΟΙ ΕΙΔΗΣΕΙΣ
  • ΔΙΑΤΡΟΦΗ
  • ΕΠΙΚΑΙΡΟΤΗΤΑ
  • ΟΜΟΡΦΙΑ
  • ΠΟΛΙΤΙΚΗ ΥΓΕΙΑΣ
  • ΥΓΕΙΑ
  • ΥΠΗΡΕΣΙΕΣ ΥΓΕΙΑΣ
  • ΨΥΧΙΚΗ ΥΓΕΙΑ
  • DIGITAL HEALTH
  • FITNESS
  • HEALTH TALK
  • PATIENT TALK
  • PET
  • PHARMA NEWS
  • PHARMA POLICY

News4Health.gr

  • ΔΙΑΤΡΟΦΗ
  • ΠΟΛΙΤΙΚΗ ΥΓΕΙΑΣ
  • ΥΓΕΙΑ
  • ΥΠΗΡΕΣΙΕΣ ΥΓΕΙΑΣ
  • ΨΥΧΙΚΗ ΥΓΕΙΑ
  • PHARMA NEWS
  • PET
  • ΟΛΕΣ ΟΙ ΕΙΔΗΣΕΙΣ

Χορηγήθηκε καινοτόμος θεραπεία για σπάνια ασθένεια για πρώτη φορά στην Ελλάδα

Pharma News
Χορηγήθηκε καινοτόμος θεραπεία για σπάνια ασθένεια για πρώτη φορά στην Ελλάδα
Στο Ιπποκράτειο Θεσσαλονίκης χορηγήθηκε καινοτόμος θεραπεία για την σπάνια ασθένεια, α-Μαννοσίδωση, για πρώτη φορά στην Ελλάδα.
Δευτέρα, 26/04/2021 - 15:32
News4Health Team News4Health Team

Την Πέμπτη 22.4.2021 χορηγήθηκε για πρώτη φορά στην Ελλάδα, η βελμανάση άλφα (velmanase alfa) σε ανήλικο ασθενή με α-Μαννοσίδωση. Η χορήγηση έγινε με επιτυχία στην Α΄ Παιδιατρική Κλινική στο Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης, η οποία αποτελεί «Κέντρο Αναφοράς» για τις Σπάνιες Παθήσεις (Ειδικό Ιατρείο Συμβουλευτικής Παιδιατρικής και Σπανίων Γενετικών Παθήσεων).

Η χορήγηση έγινε δυνατή χάρη στις ενέργειες της Διοίκησης του Νοσοκομείου, ώστε να αποκτηθεί η πρόσβαση στην θεραπεία μέσω του ΙΦΕΤ. Είναι σημαντικό που η προμήθεια του νέου φαρμάκου εγκρίθηκε από το Υπουργείο Υγείας, κάτι που δείχνει την ευαισθησία για τα σπάνια νοσήματα, ακόμα και εν μέσω πανδημίας.

Στο πλαίσιο αυτό, ο Υπουργός Υγείας Βασίλης Κικίλιας έκανε την ακόλουθη δήλωση:

«Για πρώτη φορά στην Ελλάδα, χορηγήθηκε στο Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης μια νέα καινοτόμος θεραπεία σε έναν ανήλικο ασθενή με α-Μαννοσίδωση. Πρόκειται για ένα σπάνιο κληρονομικό νόσημα, με το οποίο υπολογίζεται ότι γεννιούνται ένα στα 500.000 παιδιά και μέχρι πρότινος δεν υπήρχε καμία θεραπεία. Ως Υπουργός Υγείας, νιώθω ιδιαίτερη ικανοποίηση όταν η Επιστήμη μάς δίνει λύσεις, για να μπορούμε να δίνουμε πρόσβαση στη θεραπεία, προσφέροντας ένα καλύτερο μέλλον στους ασθενείς και τις οικογένειές τους. Η ευαισθησία του Υπουργείου Υγείας για τα σπάνια νοσήματα είναι δεδομένη και κάνουμε ό,τι είναι ανθρωπίνως δυνατόν για τους συμπολίτες μας, ακόμα και εν μέσω πανδημίας, σύμφωνα με τις κατευθύνσεις που μας δίνουν οι επιστήμονες και οι θεράποντες ιατροί. Συγχαρητήρια στην ομάδα της Α΄ Παιδιατρικής Κλινικής στο Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης».

Τι είναι η Μαννοσίδωση τύπου α

Η Μαννοσίδωση τύπου α είναι ένα σπάνιο κληρονομικό λυσοσωμιακό νόσημα με το οποίο υπολογίζεται ότι γεννιούνται ένα στα 500.000 παιδιά. Οφείλεται σε ανεπάρκεια μιας ενζυμικής πρωτεΐνης, της α-Μαννοσιδώσης (MANB) με αποτέλεσμα συσσώρευση ολιγοσακχαριτών (κυρίως μαννόζης) σε διάφορα όργανα. Προκαλείται από μετάλλαξη στο γονίδιο της MANB (MAN2B1), το οποίο έχει εντοπιστεί στο χρωμόσωμα 19p13.2-q12.

Το νόσημα χαρακτηρίζεται από προοδευτική εμφάνιση αταξίας, μυϊκής αδυναμίας, καθυστέρηση λόγου, νευροαισθητηριακής βαρηκοΐας, νοητικής υστέρησης, ανοσοανεπάρκειας, σκελετικές δυσμορφίες και δυσμορφίες προσώπου, μέτρια-σοβαρή πολλαπλή δυσόστωση καταστροφική πολυαρθροπάθεια με τελική κατάληξη τις σοβαρές κινητικές και εκτελεστικές διαταραχές των ασθενών. Η α-Μαννοσίδωση δεν έχει φυλετική προτίμηση. Οι περιπτώσεις που έχουν αναφερθεί προέρχονται από ολόκληρο τον κόσμο και η πρώτη περίπτωση ασθενούς δημοσιεύθηκε το 1967 (Ockerman).

Η velmanase alfa αποτελεί την πρώτη εγκεκριμένη θεραπεία για την α- Μαννοσίδωση, η οποία έλαβε έγκριση από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκων το Μάρτιο του 2018. Πρόκειται για μακροχρόνια αγωγή ενζυμικής υποκατάστασης για τη θεραπεία των μη νευρολογικών εκδηλώσεων στους ασθενείς (παιδιά, εφήβους και ενήλικες), με ήπια έως μέτρια μορφή της α-Μαννοσίδωσης. Η θεραπεία αντικαθιστά το ένζυμο που λείπει στον οργανισμό και βοηθά στην αποκατάσταση της κυτταρικής λειτουργίας. Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου έχουν ερευνηθεί σε 5 βασικές μελέτες στις οποίες έλαβαν μέρος 33 ασθενείς ηλικίας από 6 έως 35 ετών. Η χορήγηση γίνεται ενδοφλεβίως μία φορά την εβδομάδα.

Υπεύθυνοι ιατροί, για την χορήγηση ήταν ο Δημήτριος Ζαφειρίου, Καθηγητής Παιδιατρικής Νευρολογίας-Αναπτυξιολογίας ΑΠΘ και η Ευθυμία Βαργιάμη, Αναπληρώτρια Καθηγήτρια Παιδιατρικής ΑΠΘ., η οποίοι είναι επικεφαλής ομάδας ιατρονοσηλευτικού προσωπικού.

Τελευταία τροποποίηση στις 26/04/2021 - 15:38
  • ΘΕΡΑΠΕΙΑ
  • ΕΛΛΑΔΑ
  • ΜΑΝΝΟΣΙΔΩΣΗ

ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΣΤΗΝ ΙΔΙΑ ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ

Φαρμακοποιοί Αττικής: Δε δίνονται self test σε εφημερίες/διαντεκτερεύσεις
Φαρμακοποιοί Αττικής: Δε δίνονται self test σε εφημερίες/διαντεκτερεύσεις 26 Απριλίου 2021
EMA και ECDC ενώνουν τις δυνάμεις για την παρακολούθηση των εγκεκριμένων εμβολίων 27 Απριλίου 2021
EMA και ECDC ενώνουν τις δυνάμεις για την παρακολούθηση των εγκεκριμένων εμβολίων

ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

Η πανδημία εκτόξευσε το bullying μεταξύ των εφήβων στην Ελλάδα κατά 209%
Ψυχική Υγεία
27/05/2025 - 09:00

Η πανδημία εκτόξευσε το bullying μεταξύ των εφήβων στην Ελλάδα κατά 209%

Επιστημονική Ημερίδα: «Λοιμώξεις στον Παθολογικό Τομέα – Βασικές αρχές διάγνωσης και θεραπείας»
Health Talk
23/05/2025 - 15:54

Επιστημονική Ημερίδα: «Λοιμώξεις στον Παθολογικό Τομέα – Βασικές αρχές διάγνωσης και θεραπείας»

Μεταμόσχευση ήπατος από ζώντα δότη ρομποτικά για πρώτη φορά σε ελληνικό δημόσιο νοσοκομείο
Υγεία
19/05/2025 - 13:19

Μεταμόσχευση ήπατος από ζώντα δότη ρομποτικά για πρώτη φορά σε ελληνικό δημόσιο νοσοκομείο

Γιατροί στις ΗΠΑ «ξαναέγραψαν» το DNA βρέφους με σπάνια γενετική διαταραχή και του έσωσαν τη ζωή
Υγεία
16/05/2025 - 09:15

Γιατροί στις ΗΠΑ «ξαναέγραψαν» το DNA βρέφους με σπάνια γενετική διαταραχή και του έσωσαν τη ζωή

Τι προσφέρει σε διάγνωση και θεραπεία η επεμβατική Πνευμονολογία
Health Talk
30/04/2025 - 19:44

Τι προσφέρει σε διάγνωση και θεραπεία η επεμβατική Πνευμονολογία

Ανοσοθεραπεία σε ασθενείς με καρκίνο κεφαλιού- λαιμού σε πρώιμο στάδιο χαρίζει έως και 5 χρόνια ζωής
Pharma News
28/04/2025 - 16:00

Ανοσοθεραπεία σε ασθενείς με καρκίνο κεφαλιού- λαιμού σε πρώιμο στάδιο χαρίζει έως και 5 χρόνια ζωής

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΝΕΑ

«Δώρο ζωής»: Νέα ανοσοθεραπεία χαρίζει πέντε χρόνια ζωής σε ασθενείς με προχωρημένο στάδιο καρκίνου λαιμού -κεφαλιού
Pharma News
31/05/2025 - 09:33
Πώς συνδέεται το κάπνισμα με τον καρκίνο της ουροδόχου κύστης
Health Talk
31/05/2025 - 08:22
Σκληρή ανακοίνωση από το Ενωτικό Κίνημα για την Ανατροπή για τα χειρουργεία παιδιών σε ιδιωτικές κλινικές!
Πολιτική Υγείας
31/05/2025 - 06:47
Στο διεθνές προσκήνιο το νερό Δίρφυς μέσα από ιατρική έρευνα
Επικαιρότητα
31/05/2025 - 03:29
Σε θετική κατεύθυνση η ανανέωση της άδειας λειτουργίας της μονάδας Μεταμόσχευσης στον «Ευαγγελισμό»
Patient Talk
31/05/2025 - 00:03
#LegsFirst: Εκστρατεία ευαισθητοποίησης και ενημέρωσης για τη Χρόνια Φλεβική Νόσο
Pharma News
30/05/2025 - 23:04
Φωταγωγήθηκε το κτήριο της Βουλής για την Παγκόσμια Ημέρα Σκλήρυνσης Κατά Πλάκας
Επικαιρότητα
30/05/2025 - 22:48
Παγκόσμια Ημέρα κατά του Καπνίσματος: Ο ΠΙΣ χαρακτηρίζει ανενεργά τα μέτρα του αντικαπνιστικού νόμου
Health Talk
30/05/2025 - 22:18
Σταθερά πρώτα στην προτίμηση των Ελλήνων τα συμπληρώματα διατροφής EVIOL
Pharma News
30/05/2025 - 21:21
ΠΟΜΕΠ: Σοβαρές ενστάσεις για τον καθολικό προληπτικό γονιδιωματικό έλεγχο στα νεογνά
Health Talk
30/05/2025 - 20:03
Ημέρα Καριέρας της ELPEN στην Κερατέα - Επένδυση στο ανθρώπινο δυναμικό της τοπικής κοινωνίας
Pharma News
30/05/2025 - 19:46
ΕΛΙΚΑΡ: Το 24,8% του πληθυσμού καπνίζει καθημερινά στη χώρα
Health Talk
30/05/2025 - 19:24
Παγκόσμια Ημέρα Κατά του Καπνίσματος: Οι κρυφοί κίνδυνοι από τα νέα προϊόντα καπνού
Υγεία
30/05/2025 - 19:19
Ημερίδα της ΕΛΛΟΚ: Kαινοτόμες θεραπευτικές προσεγγίσεις για τον καρκίνο των ωοθηκών στην Ελλάδα
Patient Talk
30/05/2025 - 18:46
Η διατροφή της... επιτυχίας στις Πανελλήνιες - Τι τρώμε κατά την διάρκεια των εξετάσεων
Διατροφή
30/05/2025 - 18:13
Deal μεταξύ GRIN Therapeutics και Angelini Pharma για το radiprodil
Pharma News
30/05/2025 - 17:01
ΠΟΝ: «Να ακυρωθεί ο πλειστηριασμός πρώτης κατοικίας συνταξιούχου αιμοκαθαιρόμενου»
Patient Talk
30/05/2025 - 16:37
ΕΣΑμεΑ: Έρευνα της Eurostat επιβεβαιώνει ότι τα άτομα με αναπηρία βρίσκονται εκτός εργατικού δυναμικού
Patient Talk
30/05/2025 - 16:19
Αύξηση των θανάτων από καρκίνο λόγω αλκοόλ στις ΗΠΑ - Ο παράγοντας της άγνοιας κινδύνου
Υγεία
30/05/2025 - 16:02
Novo Nordisk Hellas: «Γίνε δωρητής βάρους – Δώσε βάρος στην υγεία σου»
Pharma News
30/05/2025 - 15:44
Θεμιστοκλέους: «Στηρίζουμε τη διακοπή καπνίσματος με 52 εξειδικευμένα ιατρεία σε όλη τη χώρα»
Πολιτική Υγείας
30/05/2025 - 15:28
«Hλεκτρονικά τατουάζ» για την καταγραφή του ψυχικού φορτίου σε επαγγέλματα υψηλής ευθύνης
Digital Health
30/05/2025 - 15:14
Σημαντικές ανακοινώσεις με αποτελέσματα μελετών και δοκιμών για την ογκολογία στο ASCO 2025
Health Talk
30/05/2025 - 14:56
ΠΙΣ: «Στη Γάζα εξελίσσεται μία πρωτοφανής ανθρωπιστική καταστροφή»
Health Talk
30/05/2025 - 14:41
ΕΛΣΤΑΤ: Αύξηση των τροχαίων και των νεκρών τον Μάρτιο
Επικαιρότητα
30/05/2025 - 14:24
Στυτική δυσλειτουργία: O ρόλος των τραυματισμών κατά τη σεξουαλική επαφή
Health Talk
30/05/2025 - 14:11
Ιουλία Τσέτη: Καθοριστική η συμβολή της AI στις βιοεπιστήμες, υπό την καθοδήγηση του ανθρώπου
Pharma News
30/05/2025 - 13:53
Παγκόσμια Ημέρα κατά του Καπνίσματος: Η επιβάρυνση του τσιγάρου και του ατμίσματος στα μάτια
Health Talk
30/05/2025 - 13:00
Κάνε το όπως η Γαλλία: Απαγόρευση καπνίσματος όπου υπάρχουν παιδιά!
Πολιτική Υγείας
30/05/2025 - 12:58
Παγκόσμια Ημέρα για την Σκλήρυνση κατά Πλάκας: Οι θεραπευτικές εξελίξεις
Health Talk
30/05/2025 - 12:00

ΔΗΜΟΦΙΛΗ

Γεωργιάδης για τη βοήθεια του ΕΕΣ στα Επείγοντα: Τη διαφορά την κάνουν πάντα οι άνθρωποι
Πολιτική Υγείας
29/05/2025 - 09:15
ΕΟΠΥΥ: Η σημασία της άυλης συνταγογράφησης για την αποτροπή απάτης με τα φάρμακα
Πολιτική Υγείας
29/05/2025 - 08:06
Σύνθετοι υδατάνθρακες: πώς συνδέονται με την υγιή γήρανση
Διατροφή
29/05/2025 - 18:00
Τσιόδρας προς Κομισιόν για σπάνιες ασθένειες: Χρειαζόμαστε ευρωπαϊκό σχέδιο δράσης για βελτίωση της διάγνωσης και της θεραπείας
Πολιτική Υγείας
29/05/2025 - 20:08
«Βραχιολάκια» στον Ευαγγελισμό: Πεντάωρες αναμονές και online γνωματεύσεις στα πλάνα
Πολιτική Υγείας
29/05/2025 - 22:37
News4Health.gr
  • ΤΑΥΤΟΤΗΤΑ
  • ΟΡΟΙ ΧΡΗΣΗΣ
  • ΠΟΛΙΤΙΚΗ ΑΠΟΡΡΗΤΟΥ
  • ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ
Copyright © 2019 - 2025 SPORTNEWS ΥΠΗΡΕΣΙΕΣ ΔΙΑΔΙΚΤΥΟΥ ΑΕ. All rights reserved.
ΜΕΛΟΣ #232426 ΤΟΥ Μ.Η.Τ. Μέλος #232426 του Μ.Η.Τ.
developed by Nuevvo