Το εξωτερικό τμήμα των αδένων αυτών (ο λεγόμενος επινεφριδιακός φλοιός) παράγει σημαντικές ορμόνες που βοηθούν τον οργανισμό να ελέγξει την ισορροπία υγρών, την αρτηριακή πίεση και την απάντηση του οργανισμού στο στρες. Οι ορμόνες αυτές συμμετέχουν επίσης στην ανάπτυξη των χαρακτηριστικών του φύλου.

Ο φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος μπορεί να είναι λειτουργικός ή μη-λειτουργικός. Λειτουργικός όγκος σημαίνει ότι παράγονται περισσότερες ορμόνες από το φυσιολογικό. Μεταξύ των ορμονών που μπορεί να υπερπαράγονται συμπεριλαμβάνονται η κορτιζόλη, η αλδοστερόνη, η τεστοστερόνη και τα οιστρογόνα. Αντιθέτως, στον μη-λειτουργικό όγκο δεν επηρεάζεται η ορμονική παραγωγή.

«O φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος είναι σπάνιος και επιθετικός» εξηγεί ο δρ Σπύρος Αυλωνίτης, MD, MSc, Γενικός Χειρουργός, Αν. Διευθυντής της Ζ' Χειρουργικής Κλινικής του Νοσοκομείου «ΕΡΡΙΚΟΣ ΝΤΥΝΑΝ», σε άρθρο στο ιατρικό περιοδικό HellenicJournalofEndocrineSurgery.

Υπολογίζεται ότι ετησίως αναπτύσσονται 1-2 περιστατικά ανά εκατομμύριο πληθυσμού, με τις γυναίκες να προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες (είναι σχεδόν διπλάσιες από τους άνδρες πάσχοντες). Αν και ο συγκεκριμένος καρκίνος μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, παρουσιάζεται με μεγαλύτερη συχνότητα πριν από την ηλικία των πέντε ετών, καθώς και στην τέταρτη έως πέμπτη δεκαετία της ζωής.

Η πρόγνωση των ασθενών δεν είναι ευνοϊκή, αν και σταδιακά παρατηρείται βελτίωση, ιδίως για τους ασθενείς με όγκους πρώιμου σταδίου. Υπολογίζεται ότι οι ασθενείς που φτάνουν στο ορόσημο της πενταετούς επιβίωσης είναι το 45-60% όσων έχουν όγκους πρώιμου σταδίου και το 10-25% στην προχωρημένη νόσο.

«Στην πλειονότητα των περιπτώσεων ο φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος εμφανίζεται σποραδικά», γράφει ο κ. Αυλωνίτης. Ωστόσο «έχουν περιγραφεί και περιπτώσεις στο πλαίσιο κληρονομικών συνδρόμων όπως είναι το σύνδρομο Li-Fraumeni, το σύνδρομο Beckwith-Wiedemannή το σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου 1 (MEN1)». Στην πραγματικότητα, το 20-40% των ασθενών με ΜΕΝ1 έχουν όγκο στο ένα ή και στα δύο επινεφρίδια.

Αναλόγως με τον τύπο του, ο φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος (ACC) μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα ή να είναι ασυμπτωματικός. Αν προκαλεί υπερέκκριση ορμονών, μπορεί να οδηγήσει σε κλινικά σύνδρομα όπως το σύνδρομο Cushing που χαρακτηρίζεται από υπερπαραγωγή κορτιζόλης.

Στην πραγματικότητα, ο ACC συχνά είναι ορμονοεκκριτικός και ποσοστό έως 60% των ασθενών παρουσιάζουνυπερπαραγωγή ορμονών. Το 45% αυτών των ασθενών εκδηλώνουν σύνδρομο Cushing, ενώ άλλο ένα 25% έχουν Cushing μαζί με υπερπαραγωγή ανδρογόνων.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα συμπτώματα που σχετίζονται με την περίσσεια κορτιζόλης (π.χ. αύξηση βάρους, αδυναμία, αϋπνία) συνήθως αναπτύσσονται πολύ γρήγορα (σε διάστημα τριών έως έξι μηνών).

Ο φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος, όμως, μπορεί επίσης να γίνει αντιληπτός και ως μία ψηλαφητή μάζα στην κοιλιά. Μπορεί ακόμα να τον ανακαλύψει τυχαία ο ιατρός σε απεικονιστικές εξετάσεις που έγιναν για άλλη αιτία (όπως π.χ. υπέρηχος κοιλίας ή αξονική τομογραφία).

Η τυχαία ανακάλυψη είναι πιο συχνή στους ασθενείς με μη-λειτουργικούς όγκους. Στους ασθενείς αυτούς δεν υπάρχει, όπως προαναφέρθηκε, υπερπαραγωγή ορμονών. Έτσι, τα όποια συμπτώματα σχετίζονται με την πίεση που προκαλεί στα γειτονικά όργανα οκακοήθης όγκος καθώς μεγαλώνει. Άλλες εκδηλώσεις μπορεί ναείναι π.χ. η ανορεξία και η απώλεια βάρους. Ωστόσο συχνά οι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί, γι' αυτό και ο καρκίνος ανακαλύπτεται τυχαία.

Η διάγνωση του φλοιοεπινεφριδιακού καρκίνου γίνεται με απεικονιστικές εξετάσεις. Στον ασθενή μπορεί π.χ. να γίνουν αξονική ή μαγνητική τομογραφία, PET-CT και βιοψία. Μπορεί επίσης να γίνουν εργαστηριακές εξετάσεις για τον προσδιορισμό της εκκριτικής δραστηριότητας του όγκου (π.χ. μέτρηση γλυκόζης αίματος, καλίου, κορτιζόλης, διαφόρων άλλων ορμονών κ.λπ.).

Για να καθοριστεί το στάδιο της νόσου, αναζητούνται επίσης τυχόν απομακρυσμένες μεταστάσεις. Τα όργανα όπου συνηθέστερα εντοπίζονται είναι το ήπαρ, οι πνεύμονες, οι λεμφαδένες και τα οστά. Γι' αυτό τον λόγο, η αξονική τομογραφία θώρακος και κοιλίας, καθώς και το σπινθηρογράφημα οστών, συμπεριλαμβάνονται συνήθως στις εξετάσεις που συνιστώνται στους ασθενείς.

«Ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας είναι η πλήρης χειρουργική αφαίρεση του όγκου», υπογραμμίζει ο κ. Αυλωνίτης. Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες της Ευρωπαϊκής Εταιρείας Ενδοκρινολογίας σε συνεργασία με το Ευρωπαϊκό Δίκτυο Μελέτης Ενδοκρινών Όγκων (ENSAT), ηχειρουργική αφαίρεση «είναι η μόνη δυνητικά θεραπευτική προσέγγιση για τον φλοιοεπινεφριδιακό καρκίνο σταδίου Ι έως ΙΙΙ». Όταν ο όγκος διηθεί γειτονικές ανατομικές δομές, «η χειρουργική επέμβαση πρέπει συχνά να είναι εκτεταμένη, με enblocεκτομή εμπλεκόμενων οργάνων όπως νεφρό, ήπαρ, σπλήνα, πάγκρεας, στομάχι, παχύ έντερο», προσθέτει.

Επιπλέον, κατά τη διενέργεια της επέμβασης πρέπει να αφαιρούνται και οι λεμφαδένες που είναι ύποπτοι για διήθηση, αφού ο φλοιοεπινεφριδιακός καρκίνος εξαπλώνεται συχνά μέσω αυτών. Ωστόσο, δεν φαίνεται να παρέχει οφέλη η προληπτική αφαίρεση των λεμφαδένων.

Σε επιλεγμένους ασθενείς με προχωρημένη νόσο μπορεί πριν από την εγχείρηση να γίνει χημειοθεραπεία ή, αν έχουν λειτουργικούς όγκους που δεν μπορούν να αφαιρεθούν εντελώς, μπορεί να γίνει χειρουργική ογκομείωση. Οι μέθοδοι αυτές, όμως, δεν εφαρμόζονται σε όλους αδιακρίτως τους ασθενείς με προχωρημένη νόσο. Οι θεραπευτικές αποφάσεις εξατομικεύονται ανά περίπτωση.

Η εγχείρηση στους περισσότερους ασθενείς γίνεται με ανοιχτό χειρουργείο. Μπορεί, όμως, να γίνει και λαπαροσκοπικά, εφόσον οι ύποπτοι επινεφριδιακοί όγκοι είναι μικρότεροι από 6 εκατοστά και δεν υπάρχουν ενδείξεις τοπικής διήθησης (εξάπλωσης), σύμφωνα με τις ευρωπαϊκές κατευθυντήριες οδηγίες.

Σε κάθε περίπτωση βασικός στόχος των χειρουργικών επεμβάσεων είναι η αποφυγή «του κατακερματισμού του όγκου και της ατελούς εκτομής, η οποία σχετίζεται με κακή πρόγνωση», επισημαίνει ο κ. Αυλωνίτης.

Επιπλέον, στους ασθενείς με υψηλό κίνδυνο υποτροπής συνιστάται χρήση επικουρικής θεραπείας. Η επικουρική θεραπεία είναι κυρίως φαρμακευτική (διεθνώς χορηγείται το φάρμακο μιτοτάνη), αν και δοκιμάζεται και ακτινοθεραπεία, αναλόγως με το στάδιο της νόσου.

«Λόγω της σπανιότητας της νόσου δεν έχουν γίνει μεγάλα βήματα από την διεθνή ιατρική κοινότητα όσον αφορά την θεραπεία του ACC. Παρ’ όλα αυτά διαφαίνεται μία βελτίωση της πρόγνωσης της νόσου, πιθανώς λόγω της χρήσης μιτοτάνης. Ελπιδοφόρα μηνύματα προέρχονται από κλινικές μελέτες μοριακά στοχευμένων θεραπειών οι οποίες βρίσκονται σε εξέλιξη. Ταυτόχρονα, δοκιμάζονται θεραπείες κλασσικές, όπως η ακτινοθεραπεία, υπό νέο φως και με υποσχόμενα αποτελέσματα. Σταθερή και με τα νεότερα δεδομένα, παραμένει η άποψη ότι η πλήρης χειρουργική εκτομή του όγκου ή των μονήρων μεταστάσεων, είναι η μοναδική θεραπευτική προσέγγιση με σκοπό την ίαση», καταλήγει ο κ. Αυλωνίτης.