Με ανάρτηση της στο facebook, η βουλευτής της ΝΔ, Ντόρα Μπακογιάννη, αποκάυλυψε σήμερα ότι διαγνώστηκε με πολλαπλό μυέλωμα. Πρόκειται για τη δεύτερη πιο συχνή μορφή κακοήθους καρκίνου του νωτιαίου μυελού.

Αν και ο καρκίνος της βρίσκεται σε πολύ αρχικό στάδιο, η ίδια παραδέχτηκε ότι στο άκουσμα της είδησης τρόμαξε.

«Πεντακόσιοι άνθρωποι τον χρόνο διαγιγνώσκονται με Πολλαπλό Μυέλωμα στην Ελλάδα.​ Ένας από αυτούς είμαι πλέον κι εγώ.​ Πολλαπλό Μυέλωμα σε πολύ αρχικό στάδιο και με την καλύτερη δυνατή πρόγνωση για την πορεία της νόσου.​ Δεν είναι ποτέ εύκολο ν’ ακούς ότι έχεις. Αυτό που δεν ελέγχεις, αυτό που σου ‘ρχεται ξαφνικά από το πουθενά, αυτό σε τρομάζει περισσότερο. ​
Και σε τρομάζει, όχι μόνο για σένα, αλλά για όσους αγαπάς και σ’ αγαπούν.​ Ωστόσο η ασθένεια αυτή παλεύεται και νικιέται​» ανέφερε μεταξύ άλλων.

Το πολλαπλούν μυέλωμα δεν είναι σπάνια νόσος, καθώς αντιστοιχεί περίπου στο 10% του συνόλου των αιματολογικών κακοηθειών. Παγκοσμίως, το πολλαπλούν μυέλωμα προσβάλλει περίπου 1 με 5 ανθρώπους ανά 100.000 πληθυσμό ετησίως και αποτελεί το 0,8% όλων των περιστατικών καρκίνου. Περίπου 39.000 άνθρωποι διαγιγνώσκονται με πολλαπλούν μυέλωμα στην Ευρώπη, ενώ περίπου 24.000 ασθενείς καταλήγουν από τη νόσο ετησίως. Η διάμεση ηλικία διάγνωσης στην Ευρώπη είναι τα 65-70 έτη.

Στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι κάθε χρόνο γίνονται περίπου 500 νέες διαγνώσεις πολλαπλού μυελώματος, ενώ αυτή τη στιγμή εκτιμάται ότι νοσούν 3.000 άτομα.

https://twitter.com/Dora_Bakoyannis/status/1450028228559753216

Τι είναι το πολλαπλό μυέλωμα

Το πολλαπλό μυέλωμα (επίσης γνωστό ως «μυέλωμα») είναι ο πιο κοινός τύπος πρωτοπαθούς καρκίνου των οστών. Αυτή η ασθένεια συνήθως συμβαίνει σε μεγαλύτερης ηλικίας ενήλικες. Πολύ λίγες περιπτώσεις πολλαπλού μυελώματος εμφανίζονται σε άτομα ηλικίας κάτω των 40 ετών, ενώ τείνει να προσβάλλει πιο συχνά τους άνδρες παρά τις γυναίκες.

Τα κύτταρα του πολλαπλού μυελώματος προέρχονται από μεταλλαγμένα κύτταρα του αίματος, τα πλασματοκύτταρα. Τα πλασματοκύτταρα είναι λευκά αιμοσφαίρια (λεμφοκύτταρα) που εκκρίνουν αντισώματα ως μέρος της ανοσοποιητικής λειτουργίας του οργανισμού. Τα μεταλλαγμένα αυτά πλασματοκύτταρα παράγουν μη φυσιολογικές ποσότητες αντισωμάτων.

Δεν είναι ακόμα γνωστή η ακριβής αιτία της κυτταρικής αυτής αλλαγής, αλλά θεωρείται ότι συμβαίνει μια μετάλλαξη σε ένα αρχικό κύτταρο, το οποίο στη συνέχεια πολλαπλασιάζεται ανεξέλεγκτα και δημιουργούνται έτσι όγκοι από πανομοιότυπα παθολογικά κύτταρα που ονομάζονται κλώνοι (μονοκλωνικός πολλαπλασιασμός των πλασματοκυττάρων).

Το πολλαπλό μυέλωμα συνήθως δεν περιορίζεται μόνο σε ένα οστό, αλλά τείνει να προσβάλει ολόκληρο το σκελετό. Όταν η βλάβη εντοπίζεται μόνο σε ένα οστό ονομάζεται «πλασματοκύττωμα», όπως φαίνεται στις παρακάτω εικόνες που αφορούν τον Ο3 σπόνδυλο. Ωστόσο, οι περισσότεροι ιατροί πιστεύουν ότι το πλασματοκύττωμα είναι απλώς μια πρώιμη μορφή του πολλαπλού μυελώματος.

Να σημειωθεί επίσης ότι οι σύγχρονες απεικονιστικές μέθοδοι (μαγνητική τομογραφία, PET scan) επέτρεψαν την απεικόνιση ακόμα και πολύ μικρών βλαβών σε ολόκληρο το σκελετό, αποδεικνύοντας έτσι ότι πολλές από τις θεωρούμενες περιπτώσεις πλασματοκυττώματος ήταν στην πραγματικότητα περιπτώσεις πολλαπλού μυελώματος σε πολύ αρχικό στάδιο.

Αίτια Πολλαπλού Μυελώματος

Δεν είναι σαφές τι προκαλεί αυτού του είδους τον καρκίνο. Το πολλαπλό μυέλωμα εμφανίζεται αυτόματα. Οι ασθενείς που έχουν εκτεθεί σε ιονίζουσα ακτινοβολία και στο παρασιτοκτόνο διοξίνη είναι πιθανό να αναπτύξουν την ασθένεια. Η μόλυνση με ορισμένους ιούς (HIV και ανθρώπινο ερπητοϊό 8) έχει επίσης συσχετιστεί με το πολλαπλό μυέλωμα. Πάντως δεν έχει αποδειχθεί ότι η κληρονομικότητα να σχετίζεται με την ασθένεια.

Συμπτώματα Πολλαπλού Μυελώματος

Οι ασθενείς συνήθως παραπονιούνται για πόνο στα οστά. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Κούραση
• Αίσθημα ασθένειας
• Πυρετό
• Νυχτερινές εφιδρώσεις

Σωματικά, οι ασθενείς είναι χλωμοί με διάχυτη ευαισθησία των οστών, ειδικά γύρω από το στέρνο (οστό του στήθους) και τη λεκάνη (ισχία). Επίσης, ένα άλλο σύμπτωμα αποτελούν τα παθολογικά κατάγματα, τα οποία δυστυχώς συμβαίνουν συχνά. Τα κατάγματα αυτά προκαλούνται από τους όγκους των κυττάρων αυτών γιατί αδυνατίζουν την αντοχή του προσβεβλημένου οστού.

Οι ασθενείς συχνά πρωτοανακαλύπτουν το πολλαπλό μυέλωμα όταν υποστούν ένα τέτοιο κάταγμα, με πιο συνηθισμένη θέση τη σπονδυλική στήλη, ενώ μπορεί επίσης να συμβεί στα πλευρά και στη λεκάνη. Το κάταγμα στη σπονδυλική στήλη μπορεί να προκαλέσει συμπίεση του νωτιαίου μυελού σε ένα ποσοστό έως και 5% των ασθενών και προκαλεί πόνο στη μέση και τα πόδια, καθώς επίσης μούδιασμα και αδυναμία στα πόδια.

Οι ασθενείς αυτοί μπορεί να έχουν υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα τους, με αποτέλεσμα να εμφανίζουν ναυτία, κόπωση, σύγχυση, δυσκοιλιότητα και συχνή ούρηση. Επίσης, λόγω της αναιμίας που παρουσιάζουν, εμφανίζουν συμπτώματα όπως κόπωση, μυϊκή αδυναμία και δύσπνοια με την άσκηση. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, οι ασθενείς συνήθως έχουν υποτροπιάζουσες λοιμώξεις και μπορεί να έχουν νεφρική ανεπάρκεια.

Διαγνωστικές εξετάσεις για το Πολλαπλό Μυέλωμα

Για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του πολλαπλού μυελώματος χρησιμοποιούνται διάφορες εξετάσεις, μεταξύ άλλων οι παρακάτω:

• Ακτινογραφίες
• Σπινθηρογράφημα οστών
• Μαγνητική τομογραφία
• Οστεομυελική βιοψία
• Εξετάσεις αίματος

Το πολλαπλό μυέλωμα εμφανίζεται στις ακτινογραφίες ως μειωμένη πυκνότητα των οστών, που δίνει την εικόνα πολλών “τρυπών” στο οστό, σαν «σκοροφαγωμένο».

Ποιο είναι το προσδόκιμο της ζωής των ατόμων με πολλαπλό μυέλωμα;

Ο μέσος όρος του προσδόκιμου της ζωής από τη στιγμή της διάγνωσης αναφέρεται συχνά από πέντε έως ὀκτώ χρόνια. Ωστόσο, αυτές είναι μόνο οι μέσες τιμές και το προσδόκιμο της ζωής μπορεί να είναι αρκετά μεγαλύτερο. Σύμφωνα με μια μελέτη του Ευρωπαϊκού Μητρώου Καρκίνου (2002), μόνο το εν τρίτο του συνόλου των ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα ζει παραπάνω από πέντε χρόνια.

Έλληνες ερευνητές οδήγησαν στην έγκριση θεραπείας του πολλαπλού μυελώματος

Τον Ιούνιο του 2021 πήρε έγκριση από τον EMA, ο συνδυασμός δαρατουμουμάβης, πομαλιδομίδης και δεξαμεθαζόνης (DaraPomDex) για τη θεραπεία ασθενών με πολλαπλούν μυέλωμα, που έχουν λάβει τουλάχιστον μια γραμμή θεραπείας με ανασταλτή πρωτεασώματος και λεναλιδομίδη και είχαν αναπτύξει ανθεκτικότητα στη λεναλιδομίδη. Επίσης, εγκρίθηκε και για τη θεραπεία ασθενών που είχαν λάβει δυο ή περισσότερες γραμμές θεραπείας που περιλάμβαναν ανασταλτή πρωτεασώματος και λεναλιδομίδη και έκαναν πρόοδο νόσου στην τελευταία θεραπεία που έπαιρναν.

Μετά διάστημα παρακολούθησης 17 μηνών, ο συνδυασμός με τη δαρατουμουμάβη (DaraPomDex) προσέφερε στους ασθενείς διάμεσο διάστημα μέχρι την πρόοδο της νόσου ίσο με 12,4 μήνες έναντι μόνο 6,9 μηνών του συνδυασμού πομαλιδομίδης και δεξαμεθαζόνης (PomDex), χωρίς να αυξήσει ιδιαίτερα τις σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες.

Θεραπείες για το Πολλαπλό Μυέλωμα

Τα τελευταία χρόνια έχει σημειωθεί σημαντική πρόοδος στη θεραπεία του πολλαπλού μυελώματος, με στόχο τόσο τη μείωση των συμπτωμάτων, όσο και την παράταση του προσδόκιμου ζωής. Οι πιο σημαντικές θεραπείες είναι επιγραμματικά:

Στοχευμένη θεραπεία με ειδικές πρωτεΐνες

(μονοκλωνικά αντισώματα) που θανατώνουν τα κύτταρα του μυελώματος. Αυτά τα φάρμακα χορηγούνται ενδοφλέβια ή σε χάπια και τα κυριότερα είναι: ortezomib (Velcade), carfilzomib (Kyprolis) and ixazomib (Ninlaro).

Βιολογική θεραπεία με φάρμακα

που ενισχύουν το ανοσοποιητικό σύστημα ώστε να αναγνωρίσει και να επιτεθεί στα καρκινικά κύτταρα.

Τέτοια φάρμακα είναι:

• θαλιδομίδη (Thalomid)
• λεναλιδομίδη (Revlimid)
• πομαλιδομίδη (Pomalyst)

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία σκοτώνει όλα τα ταχέως πολλαπλασιαζόμενα κύτταρα συμπεριλαμβανομένου και αυτών του μυελώματος. Υψηλές δόσεις χημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται πριν από την μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Αυτόλογη μεταμόσχευση μυελού των οστών

Κατά τη διαδικασία αυτή, αντικαθίσταται ο παθολογικός μυελός των οστών του ασθενούς με υγιή μυελό. Αρχικά συλλέγονται υγιή αρχέγονα βλαστοκύτταρα από τον ίδιο τον ασθενή, δηλ. κύτταρα που μπορούν να επαναδημιουργήσουν το αιμοποιητικό του σύστημα. Στη συνέχεια χορηγούνται μεγάλες δόσεις χημειοθεραπείας και κορτιζόνης, ώστε να καταστραφεί ο παθολογικός μυελός των οστών και ακολούθως γίνεται η έγχυση των αρχέγονων κυττάρων που είχαν ληφθεί, ώστε να αποκατασταθεί και πάλι ο μυελός των οστών και το αιμοποιητικό σύστημα του ασθενούς.

Ακτινοθεραπεία

Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις που απαιτείται μείωση του μεγέθους των συμπτωματικών αλλοιώσεων των οστών, όπως πχ. σε περίπτωση που έχουμε παθολογικό κάταγμα στη σπονδυλική στήλη με καθίζηση των σπονδύλων και πίεση του νωτιαίου μυελού.

Υποστηρικτική φροντίδα

Η υποστηρικτική φροντίδα είναι κριτικής σημασίας και αφορά μεταξύ άλλων τον έλεγχο του πόνου και παρεμβάσεις που διατηρούν τη λειτουργία του οργανισμού. Περιλαμβάνει επίσης τη διαχείριση της αναιμίας, των λοιμώξεων και της νεφρικής ανεπάρκειας που σχετίζεται με το πολλαπλό μυέλωμα. Γενικά, η διαχείριση των ασθενών αυτών είναι κυρίως έργο εξειδικευμένου αιματολόγου.

Χειρουργική θεραπεία

Οι χειρουργικές παρεμβάσεις δεν θεραπεύουν το πολλαπλό μυέλωμα, αλλά χρησιμοποιούνται τόσο για την αντιμετώπιση των καταγμάτων που έχουν ήδη συμβεί, όσο και των επαπειλούμενων καταγμάτων. Στόχος των επεμβάσεων αυτών είναι η μείωση του πόνου και η διατήρηση της λειτουργίας του μυοσκελετικού συστήματος, με γνώμονα τη βελτίωση της ποιότητας ζωής.

Χρησιμοποιείται κυρίως οστικό τσιμέντο και ειδικά υλικά για τη σταθεροποίηση των οστών που έχουν υποστεί βλάβες και επιτρέπουν έτσι την ταυτόχρονη χρήση των άλλων θεραπειών (ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία κλπ.), όπως φαίνεται στις παρακάτω εικόνες. Η χειρουργική θεραπεία συνιστάται να γίνει από Εξειδικευμένο Ορθοπαιδικό Χειρουργό για να εξασφαλιστούν τα καλύτερα αποτελέσματα.

ΠΗΓΗ: orthopedicare