Στην παθογένειά της εμπλέκονται γενετικοί, ανοσολογικοί, μικροβιακοί, ορμονικοί και μηχανικοί παράγοντες. Ονομάζεται και ανάστροφη ακμή λόγω εντόπισης των βλαβών σε αντίθετες τοπογραφικά περιοχές του σώματος, σε σχέση με αυτές της κοινής ακμής. Η ΔΙ έχει σημαντικές επιπτώσεις στην ποιότητα ζωής των ασθενών, γιατί μπορεί να προκαλέσει ενοχλητικά συμπτώματα (πόνος και κνησμός), εκροή δύσοσμων εκκριμάτων, αλλά και σημαντικές δυσμορφίες (ουλές) και δυσχρωμίες του δέρματος.
Γενικά, η νόσος προσβάλλει το 1-4% του γενικού πληθυσμού σε παγκόσμιο επίπεδο, με την μαύρη φυλή να προσβάλλεται περισσότερο. Αναφορικά με το φύλο, οι γυναίκες νοσούν 3 φορές συχνότερα από τους άντρες, όμως οι άντρες έχουν την τάση να εμφανίζουν σοβαρότερες μορφές της νόσου. Η ηλικία εμφάνισης της νόσου είναι από τα 10 έως τα 50 έτη, αλλά συνηθέστερα εκδηλώνεται σε νεαρή ηλικία (μέση ηλικία τα 23 έτη). Είναι χαρακτηριστικό ότι η διάγνωση καθυστερεί κατά μέσο όρο κατά 7 έτη από την εμφάνιση της νόσου.
Τα συμπτώματα
- Επώδυνες και ευαίσθητες ερυθρές, φλεγμονώδεις βλατίδες, οζίδια, δερματικά ή υποδόρια αποστήματα και οζίδια που παροχετεύουν οροπυώδες ή πυοαιματηρό υγρό.
- Φαγέσωρες (μαύρα στίγματα), που συνήθως εμφανίζονται κατά ζεύγη
- Σε σοβαρή, χρόνια νόσο, εμφάνιση ατροφικών ουλών στις πάσχουσες περιοχές και χαρακτηριστικές σχοινιοειδείς ή γεφυρωτές ουλές στις μασχάλες, που προκαλούν συρρίκνωση του δέρματος και περιορισμό της κινητικότητας των άνω άκρων.
- Τα κύρια συμπτώματα των ασθενών με ΔΙ είναι ο πόνος και ο κνησμός, που μπορεί να συνοδεύονται από αίσθημα καύσου και αυξημένη εφίδρωση.
Η διάγνωση και η πορεία της νόσου
Η διάγνωση της νόσου τίθεται κλινικά και θα πρέπει να είναι έγκαιρη, για να αποφευχθούν με την θεραπεία, οι μη αναστρέψιμες επιπτώσεις -σωματικές και ψυχοκοινωνικές- της νόσου. Η λήψη δείγματος για βακτηριακή καλλιέργεια από βλάβες δεν συστήνεται, γιατί δεν είναι ιδιαίτερα χρήσιμη ούτε αξιόπιστη.
Η χρονιότητα και η υποτροπή είναι το σήμα κατατεθέν της νόσου, με την συχνότητα και την ένταση των υποτροπών να καθορίζει τη βαρύτητα της νόσου. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι ήπιας ή μέτριας βαρύτητας. H πορεία της νόσου μπορεί να είναι διαλείπουσα (με περιόδους εξάρσεων και υφέσεων) ή συνεχής.
Επιπλοκές:
- Περιορισμός της κινητικότητας, απόρροια της ίνωσης και ουλοποίησης των βλαβών
- Λεμφοίδημα κάτω άκρων
- Λοιμώξεις τοπικές ή συστηματικές
- Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα σε μακροχρόνια νόσο σε άνδρες μεγάλης ηλικίας στην πρωκτογεννητική περιοχή.
Πως αντιμετωπίζεται η νόσος
Η έγκαιρη θεραπευτική παρέμβαση μπορεί να τροποποιήσει θετικά τη φυσική πορεία της νόσου και να προλάβει την εμφάνιση μόνιμων (μη αναστρέψιμων) βλαβών. Η αγωγή μπορεί να είναι φαρμακευτική (τοπική ή συστηματική), χειρουργική ή συνδυασμός των δύο. Σε όλες τις περιπτώσεις πρέπει να εφαρμόζονται τα κάτωθι γενικά μέτρα:
- Αποφυγή τριβής και των κλειστών συνθηκών στις προσβεβλημένες περιοχές
- Διακοπή καπνίσματος
- Απώλεια βάρους σε περίπτωση παχυσαρκίας - Ο υψηλός δείκτης μάζας σώματος (BMI) αποτελεί παράγοντα κινδύνου εμφάνισης ΔΙ
- Χρήση άνετων, φαρδιών και βαμβακερών ρούχων, αφού επιτρέπουν στο δέρμα να αναπνέει και δεν προκαλούν αυξημένη εφίδρωση
- Αποφυγή ερεθιστικών παραγόντων που αποτελούν τους συνηθέστερα αναφερόμενους επιβαρυντικούς παράγοντες στην κλινική εικόνα της ΔΙ όπως: χημικά ερεθιστικά πχ. αποσμητικά, μηχανικός ερεθισμός πχ. από αποτρίχωση (εκτός από laser) ή ξύρισμα, θερμότητα & η αυξημένη εφίδρωση και ψυχικό στρες
Η τοπική αγωγή περιλαμβάνει τοπικά προληπτικά μέτρα, τοπικά απολεπιστικά ή τοπικά αντιβιοτικά. Η συστηματική αγωγή περιλαμβάνει από του στόματος αντιβιοτικά (τα οποία χορηγούνται κατά κύκλους που διαρκούν έως 3 μήνες), αντιφλεγμονώδη φάρμακα, ορμονικές θεραπείες και βιολογικούς παράγοντες. Η χρήση των βιολογικών παραγόντων έχει αλλάξει τα δεδομένα σε ένα μέχρι πρότινος δυσίατο νόσημα και έχει ανοίξει ένα παράθυρο ευκαιρίας για ριζικότερη αντιμετώπιση της νόσου. Η χειρουργική θεραπεία χρησιμοποιείται στη χρόνια φάση της νόσου για τη θεραπεία μόνιμων βλαβών και σε συχνές υποτροπές στην ίδια εντόπιση. Μπορεί να συνδυαστεί και με φαρμακευτική αγωγή (βιολογικό παράγοντα) για μείωση του σταδίου της νόσου ή πρόληψη υποτροπών.
