Σύμφωνα με έρευνα, τα ποσοστά επιβίωσης έχουν αυξηθεί από το 2000, αν και παραμένουν σε χαμηλά επίπεδα σε σχέση με τους ανθρώπους χωρίς το σύνδρομο.
Το γεγονός προβληματίζει τους ειδικούς και τους ωθεί να σκέφτονται την εφαρμογή πιο επιθετικών θεραπειών. Η θετική αυτή εξέλιξη αποδίδεται στη βελτίωση των μεθόδων διάγνωσης, των χειρουργικών τεχνικών και στην πιο εξειδικευμένη φαρμακοχειρουργική φροντίδα. Ωστόσο, έχουν ακόμα πολλά να γίνουν, προκειμένου το προσδόκιμο ζωής των ασθενών να αγγίξει εκείνο του γενικού πληθυσμού.
«Το σύνδρομο Cushing είναι μια ασθένεια που προκαλείται είτε από αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης από τα επινεφρίδια (ενδογενές) είτε από υπερβολική χρήση κορτιζόλης ή άλλων στεροειδών ορμονών, φάρμακα που χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία παθήσεων όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και ο λύκος (εξωγενές).
Η συχνότερη αιτία εμφάνισης του ενδογενούς συνδρόμου είναι η νόσος του Cushing, που προκαλείται από την υπερβολική παραγωγή της αδρενοκορτικοτρόπου ορμόνης (ACTH) από την υπόφυση, η οποία διεγείρει τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη εξαιτίας της ύπαρξης όγκου σε αυτή (αδένωμα υπόφυσης).
Άλλοι λόγοι είναι η επινεφριδική υπερπλασία και οι όγκοι στα επινεφρίδια που προκαλούν υπερπαραγωγή της κορτιζόλης», μας εξηγεί ο Καθηγητής Χειρουργικής της Ιατρικής Σχολής του Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών και Διευθυντής της Χειρουργικής Κλινικής στον Όμιλο ΥΓΕΙΑ, κ. Δημήτρης Λινός.
Χαρακτηριστικό των ανθρώπων που πάσχουν από σύνδρομο Cushing είναι η παχυσαρκία κεντρικού τύπου (δηλαδή συγκέντρωση του πλεονάζοντος βάρους στην περιοχή της κοιλιάς) με αδύνατα άκρα, και το σχήμα του προσώπου το οποίο είναι στρογγυλό, κόκκινο και γεμάτο (φεγγαροπρόσωποι).
Οι ασθενείς εμφανίζουν κόπωση, πονοκέφαλο, καμπούρα (συγκέντρωση λίπους μεταξύ της αριστερής και δεξιάς ωμοπλάτης, ραγάδες στο δέρμα της κοιλιάς, των μηρών και των μπράτσων. Πέραν αυτών, εμφανίζουν συχνά τριχοφυΐα στο πρόσωπο, λεπτό δέρμα που μελανιάζει εύκολα, διακοπή εμμήνου ρύσεως, στυτική δυσλειτουργία, μείωση της γονιμότητας, οστεοπόρωση, υπεργλυκαιμία κ.ά. Στις επιπλοκές περιλαμβάνονται ο σακχαρώδης διαβήτης, οι σοβαρές λοιμώξεις, τα κατάγματα λόγω της οστεοπόρωσης, οι πέτρες στα νεφρά και η αύξηση του όγκου της υπόφυσης.
Το σύνδρομο Cushing οδηγεί δηλαδή σε σημαντική νοσηρότητα και υπερβολική θνησιμότητα εάν δεν αντιμετωπιστεί. Ακόμη και σε περιπτώσεις που αντιμετωπίζεται, υπάρχει συχνά σημαντική επιβάρυνση για την υγεία. Η έρευνα, που πραγματοποιήθηκε από επιστήμονες του Πανεπιστημίου του Leeds, είναι η μεγαλύτερη συστηματική ανασκόπηση και μετα-ανάλυση μέχρι σήμερα για μελέτες ενδογενούς συνδρόμου Cushing. Ανέλυσε δεδομένα περισσοτέρων των 19.000 ασθενών, τα οποία αντλήθηκαν από 92 μελέτες που δημοσιεύθηκαν μέχρι τον Ιανουάριο του 2021.
Πιο συγκεκριμένα, στην ανασκόπηση περιλήφθηκαν 53 μελέτες σε ασθενείς με νόσο Cushing, 27 μελέτες σε ασθενείς με σύνδρομο Cushing εξαιτίας επινεφριδικού όγκου και 20 μελέτες που περιέλαβαν και στους δύο τύπους συνδρόμου. Αποκλείστηκαν δε όσα άτομα είχαν καρκινικούς όγκους.
Από τα ευρήματα διαπιστώθηκε ότι το ποσοστό των ανθρώπων που έχασαν τη ζωή τους κατά τη διάρκεια της περιεγχειρητικής περιόδου ήταν υψηλότερο πριν από το 1991 και μειώθηκε κατακόρυφα από το 2001 και έπειτα, εξέλιξη που φανερώνει την τεράστια πρόοδο που έχει συντελεστεί. Ωστόσο, το ποσοστό θνησιμότητας πρέπει να μειωθεί περαιτέρω.
Οι ερευνητές -που παρουσίασαν τα αποτελέσματα της έρευνάς τους στο ENDO 2021, το ετήσιο συνέδριο της Ενδοκρινικής Εταιρείας (ΗΠΑ) και δημοσιεύθηκαν στο Journal of Endocrine Society - διαπίστωσαν ότι το σύνδρομο Cushing σχετίζεται με τριπλάσιο κίνδυνο θανάτου, συγκριτικά με τον γενικό πληθυσμό. Καρδιακά αίτια (24,7%), λοίμωξη (14,4%), εγκεφαλοαγγειακές παθήσεις (9,4%), κακοήθεια (9,0%), θρομβοεμβολή (4,2%), ενεργή νόσος (2,9%) και επινεφριδιακή ανεπάρκεια (2,7%), ήταν οι αιτίες θανάτου.
Σύμφωνα με τα ευρήματα, υψηλότερο κίνδυνο αντιμετώπισαν οι ασθενείς με σύνδρομο Cushing εξαιτίας όγκου στα επινεφρίδια έναντι εκείνων με νόσο Cushing, όπως και όσοι είχαν νόσο σε έξαρση. Αυξημένος ήταν ο κίνδυνος και στους ασθενείς με νόσο του Cushing που είχαν μεγαλύτερους όγκους συγκριτικά με εκείνους που είχαν πολύ μικρούς όγκους (μακροαδενώματα έναντι μικροαδενωμάτων).
Τα αίτια του θανάτου υπογραμμίζουν την ανάγκη για επιθετική διαχείριση της νόσου, του καρδιαγγειακού κινδύνου, πρόληψη της θρομβοεμβολής, έλεγχο των λοιμώξεων και εξομάλυνση του επιπέδου της κορτιζόλης.
«Όσο πιο σύντομα ξεκινήσει η θεραπεία τόσο καλύτερη θα είναι η έκβαση για τον ασθενή. Η άμεση χειρουργική επέμβαση είναι η βάση της θεραπείας του συνδρόμου Cushing, για την αφαίρεση του όγκου που προκαλεί την πάθηση, με ελάχιστες εξαιρέσεις.
Σήμερα, με την τεχνική της οπίσθιας ενδοσκοπικής επινεφριδεκτομής είτε συνήθως του ενός επινεφριδίου που φέρει τον όγκο είτε σπανιότερα και των δυο επινεφριδίων, όταν η νόσος δεν μπορεί να αντιμετωπισθεί διαφορετικά, έχουμε πολύ λιγότερες επιπλοκές και ο ασθενής επιστρέφει στο σπίτι και στη δουλειά του σε λίγες ημέρες.
Η θεραπεία δεύτερης γραμμής εξατομικεύεται και μπορεί να περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή και ακτινοθεραπεία. Σε κάθε περίπτωση, η προσπάθεια γίνεται για την ομαλοποίηση των επιπέδων της κορτιζόλης, καθώς και των νοσημάτων που συνοδεύουν το σύνδρομο, όπως υπέρταση, διαβήτης και παχυσαρκία», καταλήγει ο Πρόεδρος της Ελληνικής Εταιρείας Χειρουργών των Ενδοκρινών Αδένων και πρώην Πρόεδρος της Διεθνούς Εταιρείας Χειρουργών των Ενδοκρινών Αδένων Καθηγητής Δημήτρης Λινός.
