Στο 45ο Ευρωπαϊκό Συνέδριο Κυστικής Ίνωσης που πραγματοποιήθηκε από τις 8 έως τις 11 Ιουνίου στο Ρότερνταμ της Ολλανδίας ανακοινώθηκαν νέα από τις τελευταίες εξελίξεις στην φαρμακοθεραπεία και στη γονιδιακή και κυτταρική θεραπεία της ασθένειας, στην αντιμετώπιση των λοιμώξεων από διάφορα μικρόβια, στην προσβολή του αναπνευστικού συστήματος από μύκητες, στην περίθαλψη των ασθενών κατά την περίοδο της COVID-19 και στις δυνατότητες που παρείχε η τηλεϊατρική, η οποία αναγκαστικά αναπτύχθηκε ενόψει της πανδημίας, καθώς και στις ψυχολογικές προεκτάσεις του νοσήματος.
Ιδιαίτερο ενδιαφέρον είχαν οι συνεδρίες στις οποίες παρουσιάστηκαν τα αποτελέσματα από την χρήση των νέων φαρμάκων που στοχεύουν στο αίτιο της νόσου και ειδικά του τριπλού συνδυασμού φαρμάκων που χορηγείται και σε ασθενείς της χώρας μας, ο οποίος βελτιώνει σημαντικά την αναπνευστική λειτουργία των ασθενών καθώς και άλλες παραμέτρους του νοσήματος και αυξάνει το προσδόκιμο επιβίωσης.
Επίσης, συζητήθηκαν διεξοδικά και ανταλλάχθηκε η εμπειρία μεταξύ των ευρωπαίων ιατρών για τα προβλήματα που αντιμετωπίζουν από τις αλληλεπιδράσεις των νέων φαρμάκων με άλλα φάρμακα, τις προφυλάξεις και τους ενδεχόμενους κινδύνους που πρέπει να λαμβάνουν υπόψη κατά τη θεραπεία και τις θετικές αλλαγές που επιφέρουν στην διατροφή των ασθενών και γενικότερα στο γαστρεντερικό σύστημα.
Σύμφωνα με συμπόσιο που έγινε στα πλαίσια του Συνεδρίου φαίνεται ότι η νέα αυτή φαρμακοθεραπεία του τριπλού συνδυασμού, προσφέρει μεγάλη βελτίωση της αναπνευστικής λειτουργίας, σημαντική μείωση στις παροξύνσεις των αναπνευστικών λοιμώξεων και στη νοσηλεία των ασθενών κατά 77 %, μειωμένο κίνδυνο κατά 87% για μεταμόσχευση πνευμόνων και κατά 74% για θάνατο.
Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσίασε η κλινική περίπτωση Ιταλού ασθενούς, ο οποίος είχε εγγραφεί σε λίστα μεταμόσχευσης πνευμόνων, με βαριά αναπνευστική ανεπάρκεια, έπασχε από χρόνιο πνευμοθώρακα, δύσκολα ιάσιμο επί τρίμηνο και κατόπιν της χορήγησης σε αυτόν του νέου τριπλού συνδυασμού, τόσο ο πνευμοθώρακας που είχε θεραπεύτηκε πλήρως, αλλά και η γενικότερη αναπνευστική του κατάσταση και η βελτίωση του πνευμονικού παρεγχύματος ήταν σημαντική σε βαθμό που τέθηκε εκτός λίστας μεταμόσχευσης.
Φέτος, το Συνέδριο παρακολούθησε πλήθος ερευνητών, ιατρών και παραϊατρικό προσωπικό ενώ ήταν το πρώτο που πραγματοποιήθηκε δια ζώσης, δεδομένου ότι τα δύο τελευταία χρόνια, πραγματοποιούνταν αποκλειστικά μέσω τηλεδιάσκεψης λόγω της πανδημίας του νέου κορωνοϊού.
Όπως χαρακτηριστικά ανέφερε η δρ Ιωάννα Λούκου, διευθύντρια του Τμήματος Κυστικής Ίνωσης του Νοσοκομείου Παίδων Αθηνών «Η Αγία Σοφία», ενός εκ των μεγαλύτερων στην Ευρώπη όσον αφορά τον αριθμό ασθενών που παρακολουθούνται σε αυτό: «Η Κυστική Ίνωση πλέον αποτελεί μια νόσο με νέο πρόσωπο» και συνέχισε λέγοντας ότι «με τα νέα φάρμακα παρατηρείται σημαντική αύξηση της αναπνευστικής λειτουργίας, μείωση των παροξύνσεων της χρόνιας πνευμονοπάθειας και βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών, κάτι το οποίο βλέπουμε καθημερινά στους ασθενείς που παρακολουθούνται στο Τμήμα μας, δεδομένου ότι η πλειονότητα των ασθενών μας λαμβάνει ήδη τις νέες θεραπείες».
Σημαντικό μέρος του συνεδρίου αφιερώθηκε στην επίδραση που είχε η πανδημία του νέου κορωνοϊού στους ασθενείς, στους τρόπους που ανέπτυξαν οι κλινικές για την περίθαλψη και νοσηλεία των ασθενών κατά την διάρκεια της καραντίνας και της πανδημίας, καθώς και στις επιπτώσεις που είχε η πανδημία στην ποιότητα ζωής των ασθενών.
Για πρώτη φορά σε Ευρωπαϊκό Συνέδριο, υπήρξαν τόσες πολλές αναφορές και ανακοινώσεις για τις επιπτώσεις που έχει το νόσημα στην ψυχική υγεία των ινοκυστικών ασθενών. Μεγάλο ενδιαφέρον των ειδικών προσέγγισαν ειδικές συνεδρίες ψυχολόγων, ανακοινώσεις με πόστερ, μελέτες και συζητήσεις σε ειδικά φόρουμ, όπου αναπτύχθηκαν τα προβλήματα και οι προκλήσεις που αντιμετωπίζουν οι ασθενείς ενόψει των θετικών εξελίξεων του νοσήματος και της αποδοχής ενός νέου τρόπου και μιας άλλης ποιότητας ζωής.
Επίσης, συζητήθηκε η επίδραση που έχουν τα φάρμακα στην ψυχική υγεία των ασθενών και τα προβλήματα που αντιμετωπίζουν οι θεράποντες στις κλινικές όπου παρακολουθούνται ασθενείς, σχετικά με τον τρόπο που θα πρέπει να προσεγγίζονται όσοι δεν είναι επιλέξιμοι μέχρι στιγμής για τις νέες θεραπείες.
Αξίζει να αναφερθεί πως ανάμεσα στα πόστερ που βραβεύθηκαν ήταν κι αυτό των Ελλήνων φυσικοθεραπευτών οι οποίοι σε συνεργασία με το «Χαμόγελο του Παιδιού», που χρηματοδοτεί το πρόγραμμα της κατ’ οίκον νοσηλείας, παρουσίασαν μια μέθοδο παρακολούθησης της φυσικοθεραπείας των ασθενών μέσω τηλεφωνικών βιντεοκλήσεων που πραγματοποιούσαν με τους ασθενείς.
Κατά τη διάρκεια του συνεδρίου, η πρόεδρος του Συλλόγου για την Κυστική Ίνωση κ. Αγγελική Πρεφτίτση είχε προγραμματισμένη συνάντηση με την αντιπρόεδρο της Vertex, με την οποία συζήτησαν σχετικά με την εξέλιξη της διαπραγμάτευσης των νέων φαρμάκων στην χώρα μας και την ανάγκη επίσπευσης των διαδικασιών προς όφελος των Ελλήνων ασθενών.
Φέτος, στο συνέδριο ειδική τιμητική διάκριση έλαβε η καθηγήτρια Παιδιατρικής κ. Κρις Ντε Μπεκ, διευθύντρια της Πανεπιστημιακής Κλινικής της Λουβέν στο Βέλγιο, για τη συνολικότερη προσφορά της στην ινοκυστική κοινότητα τόσο σε κλινικό, όσο και ερευνητικό επίπεδο.
Το βραβείο Gerd Doering που έχει θεσπιστεί προς τιμήν και εις μνήμη του πρωτοπόρου Καθηγητή Doering, ο οποίος είχε προσφέρει τα μέγιστα στην ανάπτυξη της Ευρωπαϊκής Εταιρίας για την Κυστική Ίνωση, στην επιτυχή οργάνωση υψηλού επιπέδου επιστημονικών συνεδρίων και στην καθιέρωση του Journal of Cystic Fibrosis ως την κατεξοχήν πηγή επιστημονικής γνώσης για την νόσο, δόθηκε στην κ. Αλεσάντρα Μουραμπίτο, μοριακή βιολόγο στο Πανεπιστήμιο του Τορίνο της Ιταλίας.
Η δρ Μουραμπίτο στην έρευνά της για την ανάπτυξη νέας θεραπευτικής προσέγγισης του νοσήματος, ασχολήθηκε με την χρήση PI3Ky πλαστού πεπτιδίου, το οποίο προκαλεί διάνοιξη του CFTR καναλιού, ενώ παρουσιάζει βρογχοδιασταλτική και αντιφλεγμονώδη δράση σε αποφρακτικές νόσους του πνεύμονα. Το PI3Ky πλαστό πεπτίδιο μπορεί να χρησιμοποιηθεί για πολλές παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με την Κυστική Ίνωση. Το συγκεκριμένο πεπτίδιο διπλασιάζει την θεραπευτική δράση του τριπλού συνδυασμού φαρμάκων (Kaftrio), αποδεικνύοντας ότι το πεπτίδιο αυτό μπορεί να οδηγήσει στην σχεδόν πλήρη αποκατάσταση της λειτουργίας του μεταλλαγμένου καναλιού F508del-CFTR, όπως επίσης και να βελτιώσει την λειτουργία της CFTR πρωτεΐνης σε ασθενείς που φέρουν σπάνιες μεταλλάξεις που θα γίνουν στο μέλλον επιλέξιμες για τον τριπλό συνδυασμό φαρμάκων.
