ΜΕΝΟΥ ΚΛΕΙΣΙΜΟ
  • ΟΛΕΣ ΟΙ ΕΙΔΗΣΕΙΣ
  • ΔΙΑΤΡΟΦΗ
  • ΕΠΙΚΑΙΡΟΤΗΤΑ
  • ΟΜΟΡΦΙΑ
  • ΠΟΛΙΤΙΚΗ ΥΓΕΙΑΣ
  • ΥΓΕΙΑ
  • ΥΠΗΡΕΣΙΕΣ ΥΓΕΙΑΣ
  • ΨΥΧΙΚΗ ΥΓΕΙΑ
  • DIGITAL HEALTH
  • FITNESS
  • HEALTH TALK
  • PATIENT TALK
  • PET
  • PHARMA NEWS
  • PHARMA POLICY

News4Health.gr

  • ΔΙΑΤΡΟΦΗ
  • ΠΟΛΙΤΙΚΗ ΥΓΕΙΑΣ
  • ΥΓΕΙΑ
  • ΥΠΗΡΕΣΙΕΣ ΥΓΕΙΑΣ
  • ΨΥΧΙΚΗ ΥΓΕΙΑ
  • PHARMA NEWS
  • PET
  • ΟΛΕΣ ΟΙ ΕΙΔΗΣΕΙΣ

Οι προκλήσεις στη θεραπευτική αντιμετώπιση δύο σπάνιων κακοηθειών του αίματος

Υγεία
PIXABAY
Η αληθής πολυκυτταραιμία (PV) και η ιδιοπαθής θρομβοκυττάρωση (ET) είναι δύο σπάνιες αιματολογικές κακοήθειες που ανήκουν στα μυελοϋπερπλαστικά νοσήματα.
Σάββατο, 18/11/2023 - 15:21
— Photo: PIXABAY
News4Health Team News4Health Team

Και οι δύο αυτές κακοήθειες είναι συχνότερες σε άτομα άνω των 60 ετών, και συνήθως είναι αργά εξελισσόμενα νοσήματα με μέση επιβίωση πάνω από 15 έτη από τη διάγνωση η οποία ξεπερνά και τα 35 έτη για ασθενείς κάτω των 40 ετών. Χαρακτηριστικά έχουμε αυξημένη (κλωνική) παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων και αυξημένο αιματοκρίτη στην PV (αλλά συχνά και αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων) και μόνο αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στην ιδιοπαθή θρομβοκυττάρωση.

O Καθηγητής Θεραπευτικής – Ογκολογίας - Αιματολογίας και Διευθυντής της Θεραπευτικής Κλινικής (Νοσοκομείο Αλεξάνδρα) της Ιατρικής Σχολής του Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών Θάνος Δημόπουλος και η ιατρός Δρ. Αιματολόγος Δέσποινα Φωτίου ανασκοπούν τα πρόσφατα βιβλιογραφικά δεδομένα και συνοψίζουν τη θεραπευτική αντιμετώπιση των δύο νοσημάτων.

Η διάγνωση τίθεται συχνά σε τυχαίο έλεγχο σε εξέταση αίματος. Εάν υπάρχουν συμπτώματα, αυτά είναι συχνά μη-ειδικά, πονοκέφαλοι, καταβολή, ζάλη, εφίδρωση, κνησμός, θολή όραση, και βουητό στα αυτιά. Οι ασθενείς με PV μπορεί να αναπτύξουν και σπληνομεγαλία ενώ άλλα συμπτώματα είναι οι εκχυμώσεις (μελανιές), ρινορραγίες και η αιμορραγία από τα ούλα. Οι επιπλοκές της νόσου που επηρεάζουν την έκβαση των ασθενών είναι ο αυξημένος ο αυξημένος κίνδυνος για αρτηριακές και φλεβικές θρομβώσεις, αλλά και ο αυξημένος κίνδυνος αιμορραγίας λόγω διαταραχής στη λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων. Ιδιαίτερα προκειμένου για την PV υπάρχει η πιθανότητα για εξέλιξη σε άλλες δυσμενέστερες αιματολογικές διαταραχές όπως η μυελοΐνωση και η οξεία μυελογενή λευχαιμία.

Και τα δύο νοσήματα χαρακτηρίζονται από την παρουσία μετάλλαξης στο γονίδιο JAK2 (V617F) που οδηγεί σε αλλαγές στη δομή της πρωτεΐνης JAK2, η οποία παίζει κρίσιμο ρόλο στη ρύθμιση της παραγωγής των κυττάρων του αίματος. Η μετάλλαξη ανευρίσκεται στο 95% των ασθενών με PV και 50% των ασθενών με ΕΤ. Προκειμένου για την ET, σε μικρότερα ποσοστά παρατηρούνται και μεταλλάξεις άλλων γονιδίων που παίζουν ρόλο στην παραγωγή των κυττάρων του αίματος (όπως JAK2 exon12, CARL, MPL). Για να τεθεί η διάγνωση πρέπει να πληρούνται συγκεκριμένα διαγνωστικά κριτήρια. Για να τεθεί ολοκληρωμένα η διάγνωση και το προγνωστικό προφίλ του ασθενή είναι σημαντικό να γίνεται βιοψία μυελού τον οστών, καρυότυπος μυελού, έλεγχος για μετάλλαξη στο γονίδιο JAK2, άλλες ειδικές μοριακές εξετάσεις που έχουν προγνωστική αξία και αξονική τομογραφία ή υπέρηχος κοιλίας.

Μέχρι πρόσφατα στόχος της θεραπευτικής αντιμετώπισης και των δύο νοσημάτων δεν ήταν η βελτίωση της συνολικής επιβίωσης αλλά η μείωση του αιματοκρίτη και των αιμοπεταλίων ώστε να ελεγχθεί ο κίνδυνος θρόμβωσης, μια επιπλοκή που σχετίζεται με αυξημένη θνητότητα και θνησιμότητα. Οι ασθενείς θα λάβουν θεραπεία ανάλογα με το προγνωστικό προφίλ τους. Σε ασθενείς με PV χαμηλού κινδύνου, χορηγείται ασπιρίνη σε χαμηλή δόση και η θεραπευτική αφαίμαξη (αφαίρεση αίματος από τον ασθενή) ώστε να διατηρείται η τιμή του αιματοκρίτη <45%.

Σε ασθενείς με PV υψηλού κινδύνου χορηγείται θεραπεία η οποία καταστέλλει τον μυελό των οστών. Κλασσικά η πρώτη γραμμή θεραπείας περιλάμβανε τον χημικοθεραπευτικό παράγοντα υδροξυουρία (από του στόματος) ο οποίος όμως πλέον δεν επιλέγεται για μακροχρόνια χορήγηση στις περισσότερες περιπτώσεις ασθενών καθώς έχει συσχετιστεί με την ανάπτυξη και άλλων κακοηθειών. Η ανάπτυξη της ιντερφερόνης, ενός βιολογικού παράγοντα που λειτουργεί μέσω της ενεργοποίησης του ανοσοποιητικού, άλλαξε την έκβαση των ασθενών με PV πέρα από τον έλεγχο του αιματοκρίτη. Χρησιμοποιούνται δύο φαρμακοτεχνικές μορφές της στην PV, η Pegasys (peginterferon alpha-2a) και το Besremi (ropeginterferon alpha-2) που χορηγούνται υποδόρια, κάθε μία και κάθε δύο εβδομάδες αντίστοιχα. Το προφίλ το τοξικότητας είναι ιδιαίτερα καλά ανεκτό, με ποσοστά πλήρους ύφεσης στο 75% και με έλεγχο και των τριών αιμοποιητικών σειρών.

Σε ασθενείς με αντοχή ή δυσανεξία στην υδροξυουρία έχει λάβει έγκριση και το roxulitinib (jakavi) που αναστέλλει τις κινάσες JAK1/2. Η θεραπεία με ruxolitinib ελέγχει και τις τρεις αιμοποιητικές σειρές, βελτιώνει τα συμπτώματα και οδηγεί σε πλήρεις υφέσεις. Πρόσφατα παρουσιάστηκαν και δεδομένα από τη μελέτη φάσης ΙΙ MAJIC-PV με βάση τα οποία οι ασθενείς που έλαβαν jakavi έναντι της κλασσικής θεραπείας πέτυχαν μεγαλύτερα ποσοστά πλήρων υφέσεων αλλά και μοριακές υφέσεις οι οποίες σχετίστηκαν με καλύτερη συνολική επιβίωση και επιβίωση ελεύθερη υποτροπής νόσου.

Αντίστοιχη είναι και η θεραπευτική αντιμετώπιση στην ET. Ο ασθενής πρέπει να αξιολογείται για τον κίνδυνο θρόμβωσης καθώς η θεραπεία έχει ως στόχο τη μείωση του θρομβωτικού κινδύνου και την ύφεση των συμπτωμάτων. Με βάση την ηλικία, το ιστορικό θρόμβωσης και την παρουσία της μετάλλαξης JAK2 οι ασθενείς κατηγοριοποιούνται σε πολύ χαμηλού, χαμηλού, ενδιάμεσου και υψηλού κινδύνου. Οι ασθενείς χαμηλού κινδύνου δεν χρήζουν θεραπείας ενώ ενδείκνυται η χορήγηση χαμηλής δόσης ασπιρίνης (80- 100 mg/ημέρα από το στόμα) στις περισσότερες περιπτώσεις.

Σε ασθενείς ενδιάμεσου ή υψηλού κινδύνου χορηγείται το besremi ή το pegasys ενώ σε ποιο ηλικιωμένους ασθενείς ίσως επιλεχθεί η υδροξυουρία. Σε συνδυασμό με την θεραπεία χορηγείται ασπιρίνη ή και αντιπηκτική αγωγή ανάλογα με τον θρομβωτικό κίνδυνο. Στην ανθεκτική ΕΤ το jakavi δεν έχει λάβει ακόμα έγκριση αλλά χορηγείται στα πλαίσια κλινικών μελετών και αναμένεται πως σύντομα θα δοθεί το πράσινο φως από τις εγκριτικές αρχές όπως και στην PV. Ένας άλλος παράγοντας που αξιολογείται σε κλινικές μελέτες επί αποτυχίας ανταπόκρισης στις καθιερωμένες θεραπείες με ενθαρρυντικά αποτελέσματα είναι η βοδεμεστάτη (Bodemestat), ένας αναστολέας της απομεθυλάσης LSD-1.

  • ΘΕΡΑΠΕΙΑ
  • ΑΙΜΑ
  • ΚΑΚΟΗΘΕΙΕΣ
  • ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΕΣ ΚΑΚΟΗΘΕΙΕΣ

ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΑ ΣΤΗΝ ΙΔΙΑ ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ

Κάθε χρόνο πεθαίνουν 35.000 άνθρωποι από λοιμώξεις που σχετίζονται με τη μικροβιακή αντοχή
Κάθε χρόνο πεθαίνουν 35.000 άνθρωποι από λοιμώξεις που σχετίζονται με τη μικροβιακή αντοχή 18 Νοεμβρίου 2023
Lancet Countdown: Οι ανησυχητικές επιπτώσεις της κλιματικής κρίσης στην Υγεία 19 Νοεμβρίου 2023
Lancet Countdown: Οι ανησυχητικές επιπτώσεις της κλιματικής κρίσης στην Υγεία

ΣΧΕΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ

Ερευνητικό πρόγραμμα για τη θεραπεία του καρκίνου με ζυμομύκητες από την Ανταρκτική
Υγεία
28/11/2023 - 19:47

Ερευνητικό πρόγραμμα για τη θεραπεία του καρκίνου με ζυμομύκητες από την Ανταρκτική

Τα νεότερα δεδομένα για την αντιμετώπιση του καρκίνου των ωοθηκών
Υγεία
27/11/2023 - 12:33

Τα νεότερα δεδομένα για την αντιμετώπιση του καρκίνου των ωοθηκών

Που μπορεί να οφείλεται το αίμα στο ασπράδι του ματιού
Health Talk
23/11/2023 - 14:33

Που μπορεί να οφείλεται το αίμα στο ασπράδι του ματιού

Η πασίγνωστη θεραπεία για τις ρυτίδες που ωφελεί και τη... στύση
Health Talk
21/11/2023 - 11:56

Η πασίγνωστη θεραπεία για τις ρυτίδες που ωφελεί και τη... στύση

Κατάθλιψη: Γιατί αλλάζει ο κόσμος μέσα μας και γύρω μας - Πως θα την αναγνωρίσουμε!
Ψυχική Υγεία
20/11/2023 - 15:13

Κατάθλιψη: Γιατί αλλάζει ο κόσμος μέσα μας και γύρω μας - Πως θα την αναγνωρίσουμε!

Προκλήσεις και νέες θεραπευτικές επιλογές για ασθενείς με σύνδρομα MDS
Υγεία
10/11/2023 - 13:57

Προκλήσεις και νέες θεραπευτικές επιλογές για ασθενείς με σύνδρομα MDS

ΤΕΛΕΥΤΑΙΑ ΝΕΑ

Θεσσαλονίκη: Επετειακή εκδήλωση για τα 40 χρόνια της Α΄ Ορθοπαιδικής Κλινικής του ΑΠΘ
Υγεία
30/11/2023 - 19:27
Επιβλαβείς για τους καταναλωτές οι «μπογιές» στα τρόφιμα - Οι ασθένειες που προκαλούν
Διατροφή
30/11/2023 - 19:08
Εκστρατεία ενημέρωσης από τη Novartis Hellas: «Το ρεκόρ στην LDL χοληστερόλη»
Pharma News
30/11/2023 - 18:46
Χανιά: Συμβουλευτική γονέων με παιδιά με κινητικά προβλήματα ή στο φάσμα του αυτισμού
Πολιτική Υγείας
30/11/2023 - 18:24
Κορονοϊός: Αύξηση των θανάτων στους 45 και της θετικότητας - Ένας νεκρός από γρίπη
Επικαιρότητα
30/11/2023 - 18:07
Πως τα φλέματα μπορούν να γίνουν επικίνδυνα για τους πνεύμονες
Υγεία
30/11/2023 - 17:37
Κυριακίδου: Προ των πυλών η νέα ευρωπαϊκή νομοθεσία για τα κρίσιμα φάρμακα
Pharma Policy
30/11/2023 - 17:14
ΦΣΑ: «Να αποσυρθεί το φορολογικό νομοσχέδιο - Πλήττει τα μικρά φαρμακεία»
Επικαιρότητα
30/11/2023 - 16:59
Θεσσαλονίκη: Εθελοντική αιμοδοσία στις 4 Δεκεμβρίου διοργανώνει ο φαρμακευτικός σύλλογος
Επικαιρότητα
30/11/2023 - 16:41
ΕΟΔΥ: Σημαντικό βήμα η δωρεάν χορήγηση αντιρετροϊκής αγωγής σε άτομα υψηλού κινδύνου
Πολιτική Υγείας
30/11/2023 - 16:28
Σεμινάριο με όλα τα νέα δεδομένα για τη σύγχρονη τεχνολογία και τον σακχαρώδη διαβήτη
Επικαιρότητα
30/11/2023 - 16:09
Η τακτική άσκηση βελτιώνει τη γνωστική υγεία των ατόμων με σύνδρομο Down
Υγεία
30/11/2023 - 15:46
Μαζικό συλλαλητήριο στο Ηράκλειο για τα προβλήματα των νοσοκομείων στην Κρήτη
Επικαιρότητα
30/11/2023 - 15:34
Biocon Biologics: Ενσωμάτωσε πλήρως τα βιοομοειδή της Viatris
Pharma News
30/11/2023 - 15:03
HMVO: Πρώτη συνάντηση των ιδρυτών φορέων με υψηλόβαθμο στέλεχος του υπουργείου Υγείας
Pharma News
30/11/2023 - 14:44
Γιατροί του Αιγινήτειου έσωσαν 15χρονη από εγκεφαλικό με πρωτοποριακή επέμβαση θρομβοεκτομής
Επικαιρότητα
30/11/2023 - 14:04
Το πρόγραμμα για την παιδική παχυσαρκία παρουσίασε στο συμβούλιο υπουργών Υγείας η Αγαπηδάκη
Πολιτική Υγείας
30/11/2023 - 13:38
Bayer Ελλάς και We4all δίνουν νέα ζωή στη Βόρεια Εύβοια
Pharma News
30/11/2023 - 12:49
Δωρεάν για τους δικαιούχους η προληπτική χορήγηση αντιρετροϊκών φαρμάκων
Pharma Policy
30/11/2023 - 12:31
ΣΕΑΑΝ: Κινητοποίηση στην Αθήνα για την Παγκόσμια Ημέρα των ΑμΕΑ στις 3 Δεκεμβρίου
Επικαιρότητα
30/11/2023 - 12:08
Θετική φωνή: Με χιούμορ η νέα καμπάνια ευαισθητοποίησης για τον HIV
Επικαιρότητα
30/11/2023 - 11:44
Το γρήγορο περπάτημα μειώνει τον κίνδυνο εμφάνισης διαβήτη τύπου 2
Υγεία
30/11/2023 - 11:21
Γκουτέρες: «Μνημειώδης η ανθρωπιστική καταστροφή στη Γάζα - Εξαπλώνεται η πείνα»
Επικαιρότητα
29/11/2023 - 18:48
BENNETT: Υποστήριξη στο «Ταξίδι Ελπίδας» για τους φροντιστές ατόμων με άνοια
Pharma News
29/11/2023 - 18:27
AHEPA Hellas: Πρωτοβουλία για την ανακαίνιση της ΜΕΘ του Νοσοκομείου ΑΧΕΠΑ
Επικαιρότητα
29/11/2023 - 18:02
GSK Ελλάδος: Σε εξέλιξη η εκστρατεία «Η ΖΩHIV στα χέρια σου»
Pharma News
29/11/2023 - 17:38
Στήριξη Κασσελάκη στις κινητοποιήσεις της ΟΕΝΓΕ: «Θέλουμε αποδοτική δημόσια υγεία»
Επικαιρότητα
29/11/2023 - 17:21
ΠΦΣ: «Θετικά αποτελέσματα από την απαγόρευση των παράλληλων εξαγωγών φαρμάκων»
Pharma Policy
29/11/2023 - 16:57
ΕΕΜΑΑ: 35ο Πανελλήνιο Συνέδριο AIDS - «Ξεπερνάμε τα εμπόδια. Προχωράμε μπροστά»
Επικαιρότητα
29/11/2023 - 16:21
Ακμή ενηλίκων: Υποδεχτείτε τις γιορτές με το «καινούργιο» σας άσπιλο δέρμα!
Ομορφιά
29/11/2023 - 15:58

ΔΗΜΟΦΙΛΗ

«Μέλλον & Προκλήσεις για την Φυσικοθεραπεία» στο 31ο Πανελλήνιο Συνέδριο 1-3 Δεκεμβρίου
Επικαιρότητα
28/11/2023 - 14:52
Καρατομήθηκε η διοικήτρια του μαιευτηρίου «Έλενα Βενιζέλου»
Πολιτική Υγείας
29/11/2023 - 14:52
Νέο ίδρυμα έρευνας και υποτροφιών για τον καρκίνο - Προσδοκίες και στόχοι!
Υγεία
28/11/2023 - 20:54
ΠΟΕΔΗΝ: Πανελλαδική πανυγειονομική συγκέντρωση στο υπουργείο Υγείας
Επικαιρότητα
28/11/2023 - 18:21
Καρκίνος του πνεύμονα: Κενά γνώσεων στον γενικό πληθυσμό
Υγεία
28/11/2023 - 15:41
News4Health.gr
  • ΤΑΥΤΟΤΗΤΑ
  • ΟΡΟΙ ΧΡΗΣΗΣ
  • ΠΟΛΙΤΙΚΗ ΑΠΟΡΡΗΤΟΥ
  • ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ
Copyright © 2019 - 2023 Doctor Post ΙΚΕ. All rights reserved.
developed by Nuevvo